Dobivanje činjenice o hipoplaznom sindromu lijevog srca
Sadržaj:
- Što je sindrom hipoplastičnog lijevog srca (HLHS)?
- U većini djece HLHS je povezan s jednim od sljedećih:
- Liječnik bebe će ih pregledati kad se rodimo kako bismo provjerili bilo kakve probleme koji nisu lako vidljivi. Ako liječnik vašeg djeteta primi bilo kakve simptome HLHS-a, oni će vjerojatno htjeti pedijatrijsko liječnika da odmah pregleda bebu.
- Djeca rođena s HLHS obično se odlaze u neonatalnu jedinicu intenzivne njege odmah nakon rođenja. Kisik terapija, kao što je kisik kroz ventilatora ili maska za kisik, primjenjivat će se odmah uz intravenozne ili IV lijekove za pomoć srcu i plućima. Postoje dvije glavne vrste operacija koje bi ispravile nesposobnost srca da pumpa krv s kisikom natrag u svoje tijelo. Dvije glavne operacije su rekonstrukcija srca i transplantacija srca.
- Djeca s HLHS-om trebat će cjeloživotno zbrinjavanje. Bez medicinske intervencije u prvih nekoliko dana života, većina beba s HLHS-om umrijeti. Za većinu beba preporučuje se trostruka operacija umjesto transplantacije srca.
Što je sindrom hipoplastičnog lijevog srca (HLHS)?
Hipofobni sindrom lijevog srca (HLHS) je rijedak ali ozbiljan poremećaj porođaja. U HLHS-u, lijeva strana srca vašeg djeteta je nerazvijena. To utječe na protok krvi kroz srce.
U normalnom srcu, desna strana crpi krv koja treba kisik u pluća, a zatim lijeva strana crpi krv sa svježim kisikom u tjelesna tkiva. U HLHS-u, lijeva strana ne može funkcionirati. U prvih nekoliko dana nakon rođenja, desna strana srca može pumpa krv i na pluća i na tijelo. To je moguće zbog tunela sličnog otvora između dviju strana srca pod nazivom ductus arteriosus. Međutim, taj otvaranje uskoro će se zatvoriti. Zatim postaje teško da krv bogata kisikom dođe do tijela.
AdvertisementAdvertisement SimptomiKoje su simptomi sindroma hipomagnastih lijevog srca?
uobičajeni simptomi HLHS-a uključuju:
plavu boju na njihovu kožu, usne i nokte
- nedostatak apetita
- pospanost
- neaktivnost
- dilatirani učenici
- upražnjeno zurenje
- vlažnost
- znojna koža
- smežurana koža
- teško disanje
- brzo disanje
- povećana brzina otkucaja srca
- hladne ruke i noge
- slab puls
- oglas
Što uzrokuje hipoplazni sindrom lijevog srca?
U većini djece HLHS je povezan s jednim od sljedećih:
genetska mana
- abnormalni kromosomi
- izloženost toksinu okoliša
- Ponekad, HLHS se javlja bez vidljivog uzroka.
HLHS-u najčešće utječu na slijedeće dijelove srca:
Mitralni ventil kontrolira protok krvi u gornjoj lijevoj komori ili lijevom atriju, donjoj lijevoj komori ili lijevoj klijetki srca vašeg djeteta
- Lijeva klijetka je donja lijeva komora srca vašeg djeteta. Šalje krv u glavnu arteriju ili aortu. Njihova glavna arterija hrani kisikovu krv na ostatak tijela. Nerazvijenost lijeve klijetke ima značajan utjecaj na život djeteta, jer se njegova snaga izravno odnosi na učinkovitost krvi oksigena kroz ostatak tijela.
- Aortalni ventil prati protok krvi iz djetetova srca u njihovu aortu.
- Aorta je najveća arterija u tijelu vašeg djeteta.To je primarna krvna žila koja vode od srca do njihovog tijela.
- Bebe s HLHS-om često također imaju atrijalnu septalnu manu. Ovo je rupa između gornje lijeve i gornje desne komore srca.
AdvertisementAdvertisement
Dijagnoza Kako je dijagnosticiran sindrom hipoplastičnog lijevog srca?
Liječnik bebe će ih pregledati kad se rodimo kako bismo provjerili bilo kakve probleme koji nisu lako vidljivi. Ako liječnik vašeg djeteta primi bilo kakve simptome HLHS-a, oni će vjerojatno htjeti pedijatrijsko liječnika da odmah pregleda bebu.
Zujanje srca je još jedan fizički znak da vaše dijete ima HLHS. Zujanje srca je abnormalni zvuk uzrokovan krvlju koja nepravilno teče. Vi dječji liječnik to može čuti s stetoskopom. U nekim slučajevima, HLHS je dijagnosticiran prije poroda, dok majka prolazi ultrazvukom.
Mogu se koristiti i sljedeći dijagnostički testovi:
Rendgenska prsa koriste zračenje za stvaranje slika srca vašeg djeteta.
- Elektrokardiogram mjeri električnu aktivnost u srcu vašeg djeteta. Otkrivat će je li njihovo srce nenormalno udaranje i pomoći će vašem djetetu liječniku da saznate ima li kakvih oštećenja srčanog mišića.
- Ekokardiogram koristi zvučne valove kako bi stvorio vizualnu sliku fizičke strukture i funkcioniranja srca vašeg djeteta. Valovi će stvoriti pokretnu sliku srca i svih njegovih ventila
- MRI srca koristi magnetsko polje i radio valove kako bi stvorili slike srca vašeg djeteta.
- Oglas
Kako se liječi sindrom hipoplastičnog lijevog srca?
Djeca rođena s HLHS obično se odlaze u neonatalnu jedinicu intenzivne njege odmah nakon rođenja. Kisik terapija, kao što je kisik kroz ventilatora ili maska za kisik, primjenjivat će se odmah uz intravenozne ili IV lijekove za pomoć srcu i plućima. Postoje dvije glavne vrste operacija koje bi ispravile nesposobnost srca da pumpa krv s kisikom natrag u svoje tijelo. Dvije glavne operacije su rekonstrukcija srca i transplantacija srca.
Obnovljena rekonstrukcija srca
Rekonstruktivna kirurgija provodi se u tri faze. Prva faza je odmah nakon rođenja, sljedeća faza događa se kada vaše dijete traje od 2 do 6 mjeseci, a posljednje kada dijete traje od 18 mjeseci do 4 godine. Krajnji cilj operacija je da rekonstruiraju srce tako da krv može zaobići nerazvijenu lijevu stranu.
Sljedeće su kirurške faze rekonstrukcije srca:
Stage 1: Norwood Procedure
Tijekom Norwoodovog postupka, liječnik vašeg djeteta će rekonstruirati svoje srce, uključujući i njihovu aortu, povezujući njihovu aortu izravno na nižu desnog dijela srca. Nakon operacije, koža vaše bebe može imati plavu boju. To je zato što krv i oksigena oksigena još uvijek dijele prostor u srcu. Međutim, ukupni preživljavanje vašeg djeteta će se povećati ako preživjeti ovu fazu operacije.
Stadij 2: Glenn Shunt
U drugoj fazi, liječnik vašeg djeteta će početi preusmjeravati krv koja treba kisik izravno u pluća umjesto kroz srce.Liječnik vašeg djeteta preusmjerit će krv pomoću onoga što se zove Glennov šum.
Stadij 3: Fontan postupak
Tijekom postupka Fontan, liječnik vašeg djeteta dovršava preusmjeravanje krvi koja je započela u drugoj fazi. U ovom trenutku pravilna komora vašeg djetinskog srca sadržavat će samo krv bogata kisikom i preuzeti će naboj ove krvi kroz svoje tijelo. Krv koja treba kisik teći će u njihova pluća, a zatim u pravu sobu svog srca.
Nakon operacije
Nakon obnovljene obnove beba će biti pažljivo praćena. Njihovo srce obično ostaje otvoreno, ali prekriveno sterilnim drape. To je za sprečavanje kompresije pomoću rebra. Nekoliko dana kasnije, kad im srce prilagodi novom uzorku cirkulacije, prsa će biti zatvorena.
Ako vaše dijete dobije transplantaciju srca, morat će uzeti imunosupresivne lijekove kako bi spriječili odbacivanje za ostatak života.
AdvertisementAdvertisement
OutlookŠto je dugoročni Outlook?
Djeca s HLHS-om trebat će cjeloživotno zbrinjavanje. Bez medicinske intervencije u prvih nekoliko dana života, većina beba s HLHS-om umrijeti. Za većinu beba preporučuje se trostruka operacija umjesto transplantacije srca.
Međutim, čak i nakon operacija, kasnije će biti potrebna transplantacija u životu. Nakon operacije vaše će dijete trebati posebnu njegu i liječenje. Vrlo često, djeca s HLHS-om imaju manje tjelesne snage od druge djece njihove dobi i sporije se razvijaju.
Ostali dugoročni učinci mogu uključivati:
lako naporan pri vježbanju ili igranju sportova
- dosljedno srčani ritam
- nakupljanje tekućine u većim dijelovima tijela, uključujući pluća, trbuh, noge i stopala
- krvni ugrušci koji mogu uzrokovati moždani udar
- abnormalni razvoj zbog problema s mozgovima i živčanim sustavom
- potreba za praćenjem operacija
- Preporuča se voditi detaljnu evidenciju o povijesti bolesti vašeg djeteta. To će vam pomoći bilo koji liječnik koji vaše dijete posjećuje u budućnosti. Obavezno održavajte jasnu liniju otvorene komunikacije sa svojim djetetom kako bi mogli izraziti svoje osjećaje i brige.
