Lambert-Eaton miasthenički sindrom: što trebate znati

Što je Lambert-Eaton miastenski sindrom?

Lambert-Eaton miastenički sindrom (LEMS) je rijetka autoimuna bolest koja utječe na vašu sposobnost kretanja. Vaš imunološki sustav napada mišićno tkivo što dovodi do poteškoća u hodu i drugih mišićnih problema.

Bolest se ne može izliječiti, ali se simptomi mogu privremeno smanjiti ako se sami vježbate. Stanje se može upravljati lijekovima.

Koji su simptomi Lambert-Eaton miastenski sindrom?

Primarni simptomi LEMS-a su slabost nogu i poteškoće pri hodanju. Kako napreduje bolest, također ćete doživjeti:

slabost mišića lica

• nenamjerni mišićni simptomi
• zatvor
• suha usta
• impotencija
• problemi mjehura

Osjetljivost nogu često privremeno poboljšava napor. Kao što vježbate, acetilkolin se nakuplja u dovoljno velikim količinama kako bi se snaga poboljšala na kratko vrijeme.

Postoji nekoliko komplikacija povezanih s LEMS. To uključuje:

teškoće disanja i gutanja

• infekcije
• ozljede uslijed pada ili problemi s koordinacijom
• Oglas

Uzroci

Što uzrokuje Lambert-Eaton miastenski sindrom?

U autoimunim bolestima, imunološki sustav vašeg tijela pogrešno krši svoje tijelo za stranim objektom. Vaš imunološki sustav proizvodi protutijela koja napadaju vaše tijelo.

U LEMS-u vaše tijelo napada živčane završetke koji kontroliraju količinu acetilkolina

koje vaše tijelo oslobađa. Acetilkolin je neurotransmiter koji aktivira kontrakcije mišića. Kontrakcije mišića omogućuju vam dobrovoljne pokrete kao što su hodanje, šišanje prstiju i slijeđenje ramenima.Naime, vaše tijelo napada bjelančevinu pod nazivom naponski kanalić kalcijevog kanala (VGCC). VGCC je potreban za oslobađanje acetilkolina. Ne proizvodite dovoljno acetilkolina kada se napada VGCC, tako da mišići ne mogu ispravno raditi.

Mnogi slučajevi LEMS povezani su s rakom pluća. Istraživači vjeruju da stanice raka proizvode VGCC protein. To uzrokuje da imunološki sustav proizvodi antitijela protiv VGCC. Ta protutijela zatim napadaju i stanice raka i mišićne stanice. Svatko može razviti LEMS u životu, ali rak pluća može povećati rizik od razvoja stanja. Ako u vašoj obitelji postoji povijest autoimunih bolesti, vi svibanj imati veći rizik od razvoja LEMS.

AdvertisementAdvertisement

Dijagnoza Dijagnosticiranje Lambert-Eaton myastheničnog sindroma

Za dijagnosticiranje LEMS-a vaš liječnik će poduzeti detaljnu povijest i obaviti fizički pregled. Vaš će liječnik tražiti:

smanjene reflekse

• gubitak mišićnog tkiva
• slabost ili poteškoće u kretanju koje bolje djeluju
• Vaš liječnik može naručiti nekoliko testova za potvrdu stanja.Test krvi će tražiti antitijela protiv VGCC (anti-VGCC antitijela). Elektromiografija (EMG) ispituje vaša mišićna vlakna tako što će vidjeti kako reagiraju kada se stimuliraju. Mala igla umetnuta je u mišić i povezana s mjeračem. Od vas će se tražiti da ugovorite taj mišić, a mjerač će pročitati koliko dobro reagiraju mišići.

Drugi mogući test je test brzine provođenja živčanog sustava (NCV). Za ovaj test liječnik će staviti elektrode na površinu kože koja pokriva veliki mišić. Zakrpe daju električni signal koji stimulira živce i mišiće. Aktivnost koja proizlazi iz živaca zabilježena je drugim elektrodama i koristi se za otkrivanje brzine reakcije živaca na stimulaciju.

Oznake

Liječenje

Liječenje Lambert-Eaton miezenskog sindroma

Ovo stanje se ne može izliječiti. Radit ćete sa svojim liječnikom kako bi upravljali bilo kojim drugim uvjetima, poput raka pluća.

Vaš liječnik može preporučiti intravenozno liječenje imunoglobulinom (IVIG). Za ovaj tretman liječnik će ubrizgati nespecifično protutijelo koje smiruje imunološki sustav. Drugi mogući tretman je plazmafereza. Krv se uklanja iz tijela, a plazma se odvoji. Protutijela se uklanjaju, a plazma se vraća u tijelo.

Lijekovi koji rade s vašim mišićnim sustavom mogu ponekad ublažiti simptome. To uključuje mestinon (piridostigmin) i 3,4-diaminopiridin (3,4-DAP).

Te lijekove teško je dobiti, a trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom kako biste saznali više informacija.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Što je dugoročni Outlook?

Simptomi se mogu poboljšati liječenjem drugih temeljnih stanja, suzbijanjem imunološkog sustava ili uklanjanjem protutijela iz krvi. Nisu svi dobro reagiraju na liječenje. Radite sa svojim liječnikom kako biste došli do odgovarajućeg plana liječenja.