Primarna trombocitemija

Što je primarna trombocitemija?

Primarna trombocitemija je rijedak poremećaj zgrušavanja krvi koji uzrokuje preveliku trombocitnu koštanu srž. Također je poznata kao esencijalna trombocitemija.

Koštana srž je spongesno tkivo unutar kostiju. Sadrži stanice koje proizvode:

• crvene krvne stanice (RBC), koje nose kisik i hranjive tvari
• bijele krvne stanice (WBC), koji pomažu u borbi protiv infekcija
• trombocita, koji omogućuju zgrušavanje krvi

Visoka razina trombocita može uzrokovati nastanak krvnih ugrušaka spontano. Normalno, vaša krv počinje ugrušiti kako bi spriječila masivan gubitak krvi nakon ozljede. Kod osoba s primarnom trombocitemijom, međutim, krvni ugrušci mogu nastati iznenada i bez ikakvog razloga.

Abnormalno zgrušavanje krvi može biti opasno. Krvni ugrušci mogu blokirati protok krvi u mozak, jetru, srce i druge vitalne organe.

advertisementAdvertisement

Uzroci

Što uzrokuje primarnu trombocitemiju?

Ovo stanje se događa kada vaše tijelo proizvodi previše trombocita, što može dovesti do abnormalnog zgrušavanja. Međutim, točan uzrok za to je nepoznat. Prema istraživanju MPN Research Foundation, približno polovica osoba s primarnom trombocitemija ima mutaciju gena u genu Janus kinaze 2 (JAK2). Ovaj je gen odgovoran za stvaranje proteina koji potiče rast i podjelu stanica.

Kada je broj trombocita previsok zbog specifične bolesti ili stanja, naziva se sekundarna ili reaktivna trombocitoza. Primarna trombocitemija je manje uobičajena od sekundarne trombocitoze. Drugi oblik trombocitemije, nasljedna trombocitemija, vrlo je rijedak.

Primarna trombocitemija najčešća je kod žena i osoba starijih od 50 godina. Međutim, stanje također može utjecati na mlađe ljude.

Simptomi

Koji su simptomi primarne trombocitemije?

Primarna trombocitemia obično ne uzrokuje simptome. Pritisak krvi može biti prvi znak da nešto nije u redu. Krvni ugrušci mogu se razviti bilo gdje u vašem tijelu, ali oni će se vjerojatno pojaviti u nogama, rukama ili mozgu. Simptomi krvnog ugruška mogu varirati ovisno o tome gdje se nalazi ugrušak. Simptomi obično uključuju:

• glavobolju
• vrtoglavica ili vrtoglavica
• slabost
• onesvijestiti
• ukočenost ili trnci u stopalima ili rukama
• crvenilo, lupanje i bol u nogama ili rukama <999 > promjene u vidu
• bol u prsima
• blago povećana slezena
• U rijetkim slučajevima stanje može uzrokovati krvarenje. To se može dogoditi u obliku:

lakih modrica

• krvarenje iz zubnog mesa ili usta
• nosebleeds
• krvavi urin
• krvava stolica
• Oglasi

Komplikacije

Koji su komplikacije primarne trombocitemije?

Žene koje imaju primarnu trombocitemija i također uzimaju tablete za kontrolu rađanja imaju veći rizik od krvnih ugrušaka. Stanje je također posebno opasno za žene koje su trudne. Krvni ugrušak smješten u posteljici može dovesti do problema s razvojem fetusa ili pobačajem.

Krvni ugrušak može prouzročiti prolazni ishemijski napad (TIA) ili moždani udar. Simptomi moždanog udara uključuju:

zamagljen vid

• slabost ili ukočenost u udovima ili lice
• zbunjenost
• otežano disanje
• poteškoće govoreći
• napadaji
• Osobe s primarnom trombocitemija također su rizik od srčanog udara. To je zbog toga što krvni ugrušci mogu blokirati protok krvi u srce. Simptomi srčanog udara uključuju:

vlažnu kožu

• stiskanje boli u prsima koje traje više od nekoliko minuta
• kratkoća daha
• bol koji se proteže na ramenu, ruku, leđima ili vilici
• Iako je manje uobičajena, izuzetno visok broj trombocita može dovesti do:

nosebleeds

• modrice
• krvarenje od desni
• krv u stolici
• Nazovite svog liječnika ili odmah idite u bolnicu ako imate simptome:

krvni ugrušak

• srčani udar
• moždani udar
• teški krvarenje
• Ovi se uvjeti smatraju hitnim hitnim slučajevima i zahtijevaju hitan tretman.

Dijagnoza

Kako je dijagnosticirana primarna trombocitemija?

Vaš liječnik će najprije obaviti fizički pregled i zapitati vas o vašoj povijesti bolesti. Pazite da spomenete sve transfuzije krvi, infekcije i medicinske postupke koje ste imali u prošlosti. Također obavijestite svog liječnika o bilo kakvim lijekovima i dodatnim lijekovima koji se uzimaju.

Ako se sumnja na primarnu trombocitemiju, vaš će liječnik izvoditi određene testove krvi kako bi potvrdio dijagnozu. Krvni testovi mogu uključivati:

Potpuna količina krvi (CBC).

• CBC mjeri broj trombocita u vašoj krvi. Ubijanje krvi.
• Test krvi istražuje stanje vaših trombocita. Genetsko ispitivanje.
• Ovaj test pomoći će utvrditi imate li naslijeđeno stanje koje uzrokuje visok broj trombocita. Druga dijagnostička ispitivanja mogu uključivati ​​aspiraciju koštane srži za ispitivanje trombocita pod mikroskopom. Ovaj postupak uključuje uzimanje uzorka tkiva koštane srži u tekućem obliku. To se obično izvlači iz prsne kosti ili zdjelice.

Najvjerojatnije ćete primiti dijagnozu primarne trombocitemije ako vaš liječnik ne može pronaći uzrok vašeg visokog broja trombocita.

AdvertisementAdvertisement

Liječenje

Kako se liječi primarna trombocitemija?

Vaš plan liječenja ovisit će o brojnim čimbenicima, uključujući i rizik od razvoja krvnih ugrušaka.

Nećete trebati liječenje ako nemate nikakvih simptoma ili dodatnih čimbenika rizika. Umjesto toga, vaš liječnik može odabrati pažljivo praćenje vašeg stanja. Liječenje se može preporučiti ako ste:

stariji od 60 godina

• pušači
• imaju druge medicinske uvjete, kao što su dijabetes ili kardiovaskularna bolest
• imaju povijest krvarenja ili krvnih ugrušaka
• Liječenje uključuju sljedeće:

OTC low dose aspirin

• (Bayer) može smanjiti zgrušavanje krvi. Lijekovi na recept
• mogu smanjiti rizik zgrušavanja ili smanjiti proizvodnju trombocita u koštanoj srži. Trombocita pheresis.
• Ovaj postupak uklanja trombocite izravno iz krvi. Oglas

Outlook

Koji su dugoročni pogledi za osobe s primarnom trombocitemijom?

Vaša perspektiva ovisi o različitim čimbenicima. Većina ljudi dugo ne doživljava komplikacije. Međutim, može doći do ozbiljnih komplikacija. Mogu uključiti:

teških krvarenja

• moždani udar
• srčani udar
• komplikacije trudnoće, kao što su preeklampsija, prijevremena dostava i pobačaj
• Problemi s krvarenjem su rijetki, ali mogu dovesti do komplikacija kao što su: < 999> akutna leukemija, vrsta raka krvi

mijelofibroza, progresivni poremećaj koštane srži

• AdvertisementAdvertisement
• Prevencija i liječenje

Kako je primarna trombocitemija spriječena i liječena?

Ne postoji poznati način za sprečavanje primarne trombocitemije. Međutim, ako ste nedavno primili dijagnozu primarne trombocitemije, postoje neke stvari koje možete učiniti da biste smanjili rizik od ozbiljnih komplikacija.

Prvi korak je upravljanje bilo kojim čimbenicima rizika za krvne ugruške. Kontrola krvnog tlaka, kolesterola i stanja kao što je dijabetes može pomoći smanjiti rizik od krvnih ugrušaka. To možete učiniti redovito vježbanjem i jedući dijetu koja se uglavnom sastoji od voća, povrća, cjelovitih žitarica i mršavih proteina.

Također je važno prestati pušiti. Pušenje povećava rizik od krvnih ugrušaka.

Kako biste dodatno smanjili rizik od ozbiljnih komplikacija, također trebate:

Uzimajte sve lijekove kako je propisano.

Izbjegavajte OTC ili hladno lijekove koji povećavaju rizik od krvarenja.

• Izbjegavajte sportove kontakta ili aktivnosti koje povećavaju rizik od krvarenja.
• Odmah obavijestite svog liječnika o abnormalnom krvarenju ili simptomima krvnih ugrušaka.
• Prije svakog zubnog ili kirurškog zahvata obavezno obavijestite svog stomatologa ili liječnika o bilo kakvim lijekovima koje trebate uzimati za snižavanje broja trombocita.
• Pušači i ljudi s poviješću krvnih ugrušaka možda trebaju lijekove za smanjenje broja trombocita. Drugi možda neće trebati nikakav tretman.