Porfirija Cutanea Tarda: slike, liječenje i više

Pregled

Porphyria cutanea tarda (PCT) je vrsta porfirije ili poremećaja krvi koji utječe na kožu. PCT je jedna od najčešćih vrsta porfirije. Ponekad se govori kolokvijalno kao vampirska bolest. To je zato što ljudi s ovim stanjem često imaju simptome nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti.

AdvertisementAdvertisement

Simptomi

Simptomi

Većina simptoma porphyria cutanea tarda pojavljuju se na koži. Najčešći simptomi uključuju:

• blistere na koži izložene suncu, uključujući ruke, lice i ruke
• fotosenzibilnost, što znači da je vaša koža osjetljiva na sunce
• tanka ili krhka koža
• povećana kosa rast, obično na licu
• crusting i scarring na koži
• crvenilo, oteklina ili svrbež kože
• čireve koje se razvijaju nakon manje ozljede kože
• hiperpigmentacija, što znači da zakrpe kože postaju tamnije
• urin koji je tamniji od normalne ili crvenkasto smeđe
• oštećenje jetre

Nakon stvaranja mjehura na vašoj koži, koža može poprskati. Također je uobičajeno da se pojave scarring nakon zacjeljivanja mjehurića.

Flasteri za hiperpigmentaciju obično se pojavljuju na licu, rukama i vratu.

Slike

Slike porphyria cutanea tarda

Slike porphyria cutanea tarda

• Fotografija: DermNet Novi Zeland
  

• Fotografija: DermNet Novi Zeland
  "data-title =" Porphyria cutanea tarda ">

  

• Foto: DermNet Novi Zeland

  

• > 999> Uzroci
  Uzroci

  

Porphyria cutanea Foto: DermNet Novi Zeland

"data-title =" Porphyria cutanea tarda " tarda mogu biti uzrokovane raznim stvarima. Uzroci su obično kategorizirani kao genetički ili stečeni.

najčešći genetički uzroci uključuju:

obiteljska povijest porfirije cutanea tarda

• naslijeđeni nedostatak jetrenog enzima uroporphyrinogen decarboxylase
• obiteljska povijest bolesti jetre ili raka jetre
• više željeza jetre nego normalno < 999> Najčešći stečeni uzroci uključuju:
• konzumaciju alkohola

primjenom estrogenske terapije

• primjenom oralnih kontraceptiva
• izloženosti određenim čimbenicima okoliša ili kemikalijama, kao što je Agent Orange
• previše željeza <999 > pušenje
• ima hepatitis C
• HIV
• U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok porfirije cutanea tarda.
• Čimbenici rizika
• Čimbenici rizika

Vi ste veći rizik od porfirije cutanea tarda ako pušite ili koristite alkohol. Također imate veću vjerojatnost da dobijete ovo stanje ako imate hepatitis C ili HIV.

Budući da je izložen određenim kemikalijama, kao što je Agent Orange, također može povećati rizik. Možda ste bili izloženi toj kemikaliji ako ste veteran koji je služio u području s agentom Orange.

AdvertisementAdvertisement

Incidencija

Incidencija

Porphyria cutanea tarda može utjecati na muškarce i žene. Obično se pojavljuje nakon 30 godina, tako da nije česta kod djece ili tinejdžera.

Porphyria cutanea tarda pogađa ljude širom svijeta i nije ograničena na određenu regiju ili zemlju. Procjenjuje se da 1 od 10 000 do 25 000 ljudi ima ovaj uvjet.

Oglas

Dijagnoza

Dijagnoza

Vaš liječnik može obaviti fizički pregled, provjeriti simptome i zabilježiti povijest bolesti. Osim toga, mogu koristiti sljedeće testove za dijagnosticiranje porfirije cutanea tarda:

krvne pretrage

testovi urina

testovi stolice

• biopsija kože
• Liječnik će provjeriti vaše razine porfirina i jetrenih enzima. Genetski testovi mogu se preporučiti osobama s obiteljskom poviješću ovog stanja.
• AdvertisementAdvertisement
• Liječenje

Liječenje

Liječenje porfirije cutanea tarda usredotočuje se na upravljanje i zaustavljanje simptoma. Promjene načina života, poput ograničavanja konzumacije alkohola i ne pušenja, također mogu pomoći.

Uobičajene opcije liječenja uključuju:

flebotomiju, što je uklanjanje krvi za smanjenje željeza

klorokin (Aralen)

hidroksiklorokin (Plaquenil)

• lijekovi protiv boli
• bolesti koje uzrokuju porfiriju cutanea tarda, kao što su HCV ili HIV
• Phlebotomy je jedan od najčešćih tretmana za porphyria cutanea tarda. Često se koriste antimalarijske tablete.
• Uobičajene promjene načina života u liječenju porfirije cutanea tarda uključuju:
• izbjegavanje alkohola
• ne pušiti

izbjegavanje sunčeve svjetlosti

upotrebljavajući krema za sunčanje

• izbjegavanje ozljeda na koži < Možda ćete morati nositi zaštitu od sunca, dugih rukava i šešir kako biste izbjegli sunce.
• Porfyria cutanea tarda može povećati rizik od raka jetre ili ciroze, što je ožiljak jetre. Zato je važno ne piti alkohol ako imate ovo stanje.
• Outlook
• Outlook
• Porphyria cutanea tarda obično pogađa odrasle osobe stariji od 30. To je krvni poremećaj koji najviše utječe na kožu. Vaša koža može biti osjetljivija na sunce, pa ćete možda morati poduzeti dodatne mjere opreza kako biste izbjegli sunce. Blisteri su česti od ovog stanja.
• Vaš liječnik može preporučiti različite tretmane za porphyria cutanea tarda. Najčešće opcije liječenja su flebotomija i antimalarijske tablete.

Ako tražite potporu, pogledajte ovaj kurirani popis najboljih blogova o kožnim bolestima godine.