Methemoglobinemija: uzroci, dijagnoza i liječenje

Pregled

Brze činjenice

1. Methemoglobinemija je rijedak poremećaj krvi.
2. To se događa kada vaša krv ima previše methemoglobina, tip hemoglobina koji nosi kisik, ali ga ne isporučuje u stanice.
3. Methemoglobinemija može biti prirođena, što znači da ste rođeni s njim ili stečeni, što znači da ga razvijete nakon što ste izloženi određenim kemikalijama, lijekovima ili hrani.

Methemoglobinemija je krvni poremećaj u kojemu prenijet malo kisika u stanice. Kisik se prenosi kroz krvotok hemoglobina, protein koji je povezan s vašim crvenim krvnim stanicama. Normalno, hemoglobin tada oslobađa kisik u stanice kroz vaše tijelo. Međutim, postoji određena vrsta hemoglobina poznata kao methemoglobin koji nosi kisik kroz krv, ali ga ne oslobađa stanicama. Ako vaše tijelo proizvodi previše methemoglobina, može početi zamijeniti vaš normalan hemoglobin. To može dovesti do nedovoljnog kisika u stanice.

izražavanje methemoglobinemijeNe mislim da naziv ovog poremećaja ima riječ hemoglobin u sredini. To olakšava izgovoriti. Samo kažite "sreo" prije hemoglobina, i "emia" nakon njega. Sve zajedno, to je met-HEM-ah-sjaj-bin-EEM-e-ah.

Postoje dvije vrste methemoglobinemije: stečene i prirođene. Nastavite čitati kako biste saznali više o tome što uzrokuje svaku vrstu methemoglobinemije, plus njezine simptome i liječenje.

advertisementAdvertisement

Simptomi

Koji su simptomi methemoglobinemije?

Simptomi methemoglobinemije mogu varirati ovisno o vrsti koju imate. Glavni simptomi su:

• cijanoza, koja opisuje plavkastu boju kože, osobito usne i prsti
• krv s čokoladno smeđom krvlju

To je zbog cijanoze koju neki ljudi nazivaju methemoglobinemija "baby blue sindromom". "

Kako se povećavaju razine methemoglobina, simptomi i dalje postaju ozbiljniji. To može uključivati:

• glavobolju
• otežano disanje
• mučnina
• brzina otkucaja srca
• umor i letargija
• konfuzija ili stupor
• gubitak svijesti

kongenitalna methemoglobinemija

Kongenitalna methemoglobinemija

Methemoglobinemija može biti prirođena, što znači da ste rođeni s tim stanjem. Kongenitalna methemoglobinemija uzrokovana je genetskim defektom koju nasljeđujete od roditelja. Ovaj genetski nedostatak dovodi do nedostatka nekog enzima ili proteina. Ovaj protein je odgovoran za pretvaranje methemoglobina u hemoglobin. Kognitivna methemoglobinemija je mnogo manje uobičajena od dobivenog oblika stanja.

Postoje tri vrste kongenitalne methemoglobinemije.

Tip 1

Tip 1 je najčešći tip kongenitalne methemoglobinemije. To se događa kada su oba roditelja prošla, ali oni nemaju sami stanja.Utječe samo na crvene krvne stanice. Obično je jedini simptom cianoza. Ljudi s tipom 1 mogu imati cijelu životnu kosu boje plavkastog sjaja bez ikakvih drugih simptoma. Mogu se liječiti iz kozmetičkih razloga. Osobe s ovim tipom imaju veću vjerojatnost razvijanja stečenih oblika.

Bolest hemoglobina M

Ova vrsta uzrokovana je genetskom mutacijom koja nije nužno nasljeđena od vaših roditelja. Osobe s ovom vrstom nemaju simptome i ne trebaju liječenje.

Tip 2

Tip 2 je također poznat kao nedostatak citokromb5 reduktaze. To je najrjeđi oblik methemoglobinemije. Vrsta 2 utječe na sve stanice. Samo jedan od vaših roditelja mora proći abnormalni gen. To može uzrokovati ozbiljne probleme u razvoju i neuspjeh u napredovanju. Djeca rođena s tipom 2 obično umiru u svojoj prvoj godini.

AdvertisementAdvertisementMarketing

Stečena methemoglobinemija

Stečena methemoglobinemija

Ovo je također poznato kao akutna methemoglobinemija. Stečena methemoglobinemija je najčešći tip stanja. To je uzrokovano izlaganjem nekim lijekovima, kemikalijama ili hrani. Ljudi koji nose genetski oblik stanja imaju veću šansu za razvijanje stečenog tipa. Ali većina ljudi koji steknu ovo stanje nema kongenitalni problem. Ako se stjecana methemoglobinemija ne liječi odmah, to može dovesti do smrti.

U bebama

Bebe su najosjetljivije na ovo stanje. Bebe mogu razviti stečenu methemoglobinemiju iz:

Benzokain: Benzokain se može naći u proizvodima bez recepta (OTC) koji se mogu koristiti za ublažavanje zubnih infekcija dojke (Anbesol, Baby Orajel i Orajel, Hurricaine, i Orabase). Američka Uprava za hranu i lijekove preporučuje da roditelji i skrbnici ne koriste ove OTC lijekove na djecu mlađoj od dvije godine.

Slane vode: Dojenčad mlađa od 6 mjeseci može razviti stečenu methemoglobinemiju iz kontaminirane vode s vodom koja ima višak nitrata, Bakterije u probavnom sustavu bebe miješaju se s nitratima i dovode do methemoglobinemije. Potpuno razvijeni probavni sustavi čuvaju djecu starija od 6 mjeseci i odrasle osobe od razvoja tog trovanja nitratom.

Nastavite čitati: Trudnoća i trovanja biljnim hranom »

Čvrsta hrana: Određene namirnice pripremljene u kućanstvu mogu imati previše nitrata koje će djeci davati prije nego što stare 4 mjeseca. Prehrambeni proizvodi koji mogu imati previše nitrata uključuju:

• beets
• mrkva
• zeleni grah
• špinat
• squash

Ovo je jedan od razloga zašto pedijatri govore roditeljima da ne daju bebu čvrstu hranu prije nego što budu 4 mjeseca.

U odraslih

Ljudi su razvili methemoglobinemiju nakon što su imali medicinske postupke koji su koristili određene tematske anestetike koje se često prskaju na kožu. To uključuje benzokain, lidokain i prilokain. Mogu se koristiti za:

• začepiti grlo prije provjere pluća s bronhoskopijom ili provjeravati gornji probavni sustav endoskopijom
• olakšati bol tijekom postupaka koji uključuju obrezivanje, implantaciju katetera za kemoterapiju i postavljanje pejsmejkera

ostalo lijekovi koji su uzrokovali ovo stanje su:

• dapsone (Aczone), koji se može koristiti za liječenje stanja kao što su akne, tip dermatitisa koji uzrokuje blistere na vašim rukama i stražnjici, i gljivične plućne infekcije kod osoba s HIV / AIDS-om
• antimalarialni lijekovi

Dijagnoza

Dijagnoza methemoglobinemije

Za dijagnosticiranje methemoglobinemije, vaš liječnik može naručiti testove kao što su:

• potpuna količina krvi (CBC)
• testiranje enzima
• boja
• razina nitrita ili drugih lijekova u krvi
• impulsna oksimetrija za provjeru zasićenosti kisika u vašoj krvi
• Sekvencioniranje DNA

AdvertisementAdvertisement

Liječenje

Methemoglobinemija

Methemoglobinemija može biti medicinsko liječenje rgency.

Prvo liječenje je infuzija s metilenskim plavom. Ovaj lijek obično pomaže ljudima brzo. No metilenska plava ne može se koristiti na osobe koje imaju kongenitalni tip methemoglobinemije.

Ljudi koji ne reagiraju na metilensko plavo trebaju transfuziju krvi.

Osobe s tipom 1 nasljedne methemoglobinemije mogu primiti terapiju aspirinom.

Saznajte više: Koliko traje transfuzija krvi? Korištenje lijekova koji sadrže benzokain kada imate neki od sljedećih stanja povećava vaše šanse za komplikacije od methemoglobinemije:

astma bronhitis

Komplikacije

• emfizem
• bolest srca
• Neki lijekovi, uključujući dapsone i benzokain, uzrokuju djelovanje rebounda. To znači da ako ste stekli methemoglobinemiju iz tih lijekova, moguće je uspješno liječiti metilen plavom bojom i da se razina methemoglobina ponovno povećava 4 do 12 sati kasnije.
• AdvertisementAdvertisement

Outlook

Outlook za methemoglobinemiju

Mnogi ljudi koji žive s tipom 1 kongenitalne methemoglobinemije nemaju nikakvih simptoma. Stanje je dobroćudno.

Ne postoji učinkovit tretman za osobe s kongenitalnim oblikom koji razviju stečenu formu. To znači da ne bi trebali uzimati lijekove kao što su benzokain i lidokain.

Ljudi koji stječu methemoglobinemija od lijekova mogu potpuno oporaviti odgovarajućim liječenjem.

Prevencija

Sprječavanje methemoglobinemije

Nema načina za sprečavanje genetskih tipova methemoglobinemije. Da biste spriječili stečenu methemoglobinemiju, isprobajte ove strategije kako biste izbjegli stvari koje mogu uzrokovati:

benzokain

Pročitajte naljepnicu da biste vidjeli je li benzokain aktivni sastojak prije kupnje OTC proizvoda. Nemojte koristiti proizvode s benzokainom kod djece mlađe od 2 godine.

Umjesto korištenja OTC proizvoda s benzokainom kako biste ublažili dojenčad, slijedite ove savjete američke akademije za pedijatriju:

Neka vaše dijete koristi prsten za prigušivanje da ste ohladili u hladnjaku.

Oprati prstom prstiju vašeg djeteta.

• Odrasli ne bi smjeli koristiti proizvode s benzokainom više od četiri puta dnevno. Odrasli također ne bi trebali koristiti proizvode s benzokainom ako:
• imaju bolest srca

dim

• imaju astmu, bronhitis ili emfizem
• Nitrati u podzemnoj vodi
• Zaštitite bunare od onečišćenja ispravnim zavarivanjem. Također držite bunare daleko od:

barnyard otjecanje, koji može sadržavati životinjski otpad i gnojiva

septičke jame i kanalizacijske sustave

• Kuhanje vode je najgora stvar za napraviti jer koncentrira nitrate. Omekšavanje, filtriranje ili drugi načini pročišćavanja vode također ne smanjuju nitrate.