Medularna cistična bolest: Vrste, uzroci i simptomi

Što je medularna bolest cistične bubrega?

Medularna cistična bubrežna bolest (MCKD) je rijetko stanje u kojem se u centru bubrega oblikuju male, vrećice pune tekućine nazvane ciste. Te ciste ožiljavaju bubrege i uzrokuju kvar.

Kako bi razumjeli MCKD, pomaže vam da malo znate o bubrezima i što rade. Vaši bubrezi su dva organa oblikovana u obliku graha oko veličine zatvorenog šaka. Smješteni su na obje strane kralježnice, blizu sredine leđa. Vaši bubrezi filtriraju i očistite krv - svaki dan, oko 200 kvarteva krvi prolazi kroz bubrege. Čista krv vraća se u vaš krvožilni sustav. Otpadni proizvodi i dodatna tekućina postaju urin. Mokraća se šalje u mjehur i na kraju se uklanja iz vašeg tijela.

Šteta koju uzrokuje MCKD dovodi bubrege da proizvode urin koji nije dovoljno koncentriran. Drugim riječima, vaš urin u suštini je previše voden, i nema odgovarajuću količinu otpada. Kao rezultat toga, završit ćete uriniranjem više tekućine nego normalno (poliurija), jer vaše tijelo pokuša riješiti sve ostatke otpada. A kad bubrezi proizvode previše urina, onda se izgube voda, natrij i druge vitalne kemikalije. Tijekom vremena, MCKD može dovesti do zatajenja bubrega.

Vrste MCKD

Juvenilna nephronophthisis (NPH) i MCKD su vrlo usko povezane. Oba stanja uzrokuju isti tip oštećenja bubrega i rezultiraju istim simptomima. Glavna razlika je doba nastupa. NPH obično javlja u dobi između 10 i 20 godina, dok je MCKD bolest odraslih osoba. Osim toga, postoje dva podskupova MCKD-a: tip 2 (obično utječu na odrasle 30-35) i tip 1 (obično utječu na odrasle 60-65).

Uzroci

Uzroci MCKD

I NPH i MCKD

autosomni dominantni genetički uvjeti. To znači da samo trebate dobiti gen od jednog roditelja da biste razvili poremećaj. Ako roditelj ima gen, dijete ima 50 posto šanse za dobivanje i razvoj stanja. Osim dobi početka, druga glavna razlika između NPH i MCKD je da su uzrokovana različitim genetskim defektima. Dok se ovaj članak usredotočuje na MCKD, velik dio onoga što se raspravlja odnosi se i na NPH.

AdvertisementMarketware

Simptomi

Simptomi MCKD

Nažalost, simptomi MCKD-a izgledaju kao simptomi mnogih drugih stanja, što otežava dijagnozu. Ovi simptomi uključuju:

pretjerano uriniranje (medicinski poznato kao poliurij)

povećana učestalost mokrenja noću
niskog krvnog tlaka
slabost
žudnja za soli (zbog višak natrija zbog povećanog uriniranja)
Kako bolest napreduje, može doći do zatajenja bubrega (također poznat kao bolest bubrega u završnoj fazi).Simptomi zatajenja bubrega mogu uključivati sljedeće:

modrice ili krvarenje

lako umorni
česte štucanje
glavobolja
promjene u boji kože (žuto ili smeđe)
svrbež kože <999 > grčenje mišića ili trzanje
mučnina
gubitak osjećaja u rukama i / ili stopalima
povraćanje krvi
krvavi stolici
gubitak težine
slabost
napadaji
koma
Testovi
Testiranje i dijagnosticiranje MCKD

Ako imate simptome MCKD-a, vaš liječnik može naručiti niz različitih testova kako bi potvrdio vašu dijagnozu. Testovi krvi i urina bit će najvažniji za identifikaciju MCKD-a. Ovi testovi su navedeni u nastavku.

Potpuni krvni broj

Potpuna količina krvi promatra ukupni broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita. Ovaj test traži anemiju i znakove infekcije.

BUN test

Test krvi uree duše (BUN) traži količinu uree, proizvodni produkt proteina koji je povišen kada bubrezi ne funkcioniraju ispravno.

Zbirka urina

24-satna zbirka urina potvrdit će prekomjerno uriniranje, dokumentirati volumen i gubitak elektrolita te izmjeriti klirens kreatinina. Klirens kreatinina će otkriti da li bubrezi rade ispravno.

Test krvi kreatinina

Ispitivanje kreatinina u krvi bit će učinjeno kako bi se provjerila razina kreatinina. Kreatinina je kemijski otpadni proizvod koji proizvodi mišići, koji se vašim bubrezima filtrira iz tijela. To se koristi za usporedbu razine kreatinina u krvi s klirensom kreatinina bubrega.

Uric Acid Test

Ispitivanje mokraćne kiseline bit će učinjeno kako bi se provjerile razine mokraćne kiseline. Urocinska kiselina je kemikalija nastala kada vaše tijelo razgrađuje određene sastojke hrane. Urinovna kiselina prolazi iz tijela kroz urin. Razine mokraćne kiseline obično su visoke kod pacijenata koji imaju MCKD.

Analiza urina

Učinit će se analiza urina za analizu razine boje, specifične težine i pH (kisele ili lužnate) vaše mokraće. Osim toga, sediment urina bit će provjeren za sadržaj krvi, proteina i stanica. Ovo testiranje pomoći će liječniku u potvrđivanju dijagnoze ili isključivanja drugih mogućih poremećaja.

Ispitivanje slika

Pored ovih testova, vaš liječnik može također naručiti skeniranje abdomena / bubrega. Ovaj test koristi rendgensku snimku kako bi vidjeli bubrege i unutar trbuha. To može pomoći u isključivanju drugih mogućih uzroka vaših simptoma. Vaš liječnik također može obavljati ultrazvuk bubrega kako bi vizualizirao ciste na bubrezima. Ovo je određivanje opsega oštećenja bubrega.

Biopsija

U biopsiji bubrega liječnik ili drugi zdravstveni djelatnik uklonit će mali komad bubrežnog tkiva da bi ga pregledao u laboratoriju, pod mikroskopom. To može pomoći u isključivanju drugih mogućih uzroka vaših simptoma, uključujući infekcije, neobične naslage ili ožiljke. Biopsija također može pomoći vašem liječniku da razumije stadij bubrežne bolesti.

AdvertisementAdvertisement

Liječenje

Kako se MCKD liječi?

Ne postoji lijek za MCKD. Liječenje stanja sastoji se od intervencija koje pokušavaju smanjiti simptome i usporiti napredovanje bolesti. U ranoj fazi bolesti, vaš liječnik može preporučiti povećanje unosa tekućine. Možda ćete također trebati uzeti dodatak soli kako biste izbjegli dehidraciju.