Pitajte stručnjaka: Razumijevanje idiopatske plućne fibroze

Vinicio De Jesus Perez, dr.

dr. Vinicio de Jesus Perez primio je doktorskog odsjeka na Medicinskom fakultetu Sveučilišta Puerto Rico i završio internu medicinu u Massachusetts General Hospitalu. Završio je stipendiju u medicini pluća i kritičkoj skrbi u Denveru, nakon čega slijedi poslijedoktorsko istraživanje na Sveučilištu Stanford. Usredotočio se na istraživanje genetičkih i molekularnih mehanizama plućne hipertenzije (PH) i idiopatske plućne fibroze (IPF) te je svoju kliničku praksu posvetio dijagnozi i upravljanju ovim stanjima. Dr. de Jesus Perez trenutno je docent medicine i osoblja liječnika Stanford Adult PH Clinic, gdje trenira bake koji slijede karijeru u PH i IPF. Glavni je istražitelj istraživačkog programa s krajnjim ciljem identifikacije novih terapeutskih ciljeva za liječenje PH i IPF. Kao medicinski stručnjak pripadnika manjinske skupine, dr. De Jesus Perez uključen je u akademske napore koji žele poboljšati pristup skrbi za bolesnike s nepovoljnim etničkim podrijetlom i promicati raznolikost u medicini.

P: Razvio sam teški, suhi kašalj. Kako mogu znati je li nešto manje poput alergija ili nešto ozbiljnije poput IPF-a?

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je rijetko stanje koje utječe uglavnom muškaraca u dobi između 60 i 70 godina. Procjenjuje se da je incidencija tri do devet slučajeva na 100 000 godišnje u Europi i Sjedinjenim Državama. Osobe s IPF-om su prisutne s progresivnim nedostatkom disanja i suhim kašljem tijekom nekoliko mjeseci. Dok je kašalj jedan od glavnih simptoma povezanih s IPF-om, vaš liječnik bi trebao prije svega isključiti češća uzroka kroničnog kašlja kao što su alergije, kronični sinusitis, refluks i astma, prije pokretanja postupka za IPF. Međutim, sumnja na IPF se povećava ako se kašalj popravi s trajnom disanjem, smanjenom tjelesnom tolerancijom i umorom.

Pitanje: Jesu li KOPB i IPF međusobno različiti?

Kronični opstruktivni plućni poremećaj (COPD) je plućna bolest povezana s trajnom opstrukcijom dišnih putova i ograničenjem protoka zraka. Za razliku od IPF-a, KOPB je prilično uobičajeni poremećaj koji utječe na oko 5 posto populacije i predstavlja treći najčešći uzrok smrti u Sjedinjenim Državama. Obično, osobe s KOPB imaju povijest progresivnog otežano disanje i kronični produktivni kašalj povezan s teškom uporabom duhana. Dok se upotreba duhana također smatra faktorom rizika za IPF, udruga nije toliko jaka kao kod KOPB. Uobičajene dijagnostičke studije kao što su testovi plućnih funkcija (PFT) i slikanje prsnog koša (na primjer, rendgenska prsa ili CT) mogu pomoći kliničarima razlikovati KOPB i IPF.Oni s KOPB pokazuju smanjenje protoka zraka i abnormalno velika količina pluća (opstruktivni uzorak). Nasuprot tome, oni koji imaju IPF pokazuju povišen protok zraka i smanjenje volumena pluća (restriktivni uzorak). Slikovne studije u KOPB obično pokazuju veliko uništavanje plućnog tkiva, upaljene dišne ​​putove i prisutnost velikih džepova zraka (bullae). Nasuprot tome, pluća u IPF-u pokazala su težak ožiljak opterećenosti, što je dokazano periferijskim, bibasilnim retikularnim neprozirnostima povezanim s uništenjem tkiva, promjenama saća i popratnim proširenim dišnim putevima (trakta bronhiectasis).

P: Upravo sam dijagnosticiran IPF i ne znam kako reći mojoj obitelji. Imate li kakvih savjeta?

Obrazovanje je ključ za razumijevanje posljedica bolesti i planiranje naknadne njege. Vaš liječnički tim može vam pomoći organizirati sastanak s članovima obitelji i njegovateljima kako biste educirali i odgovorili na pitanja o bolesti i njihovim ulogama u vašoj skrbi te raspravljali o planovima za skrb do kraja života. Također, preporučujem pridruživanje nacionalnim organizacijama i grupama za podršku pacijentima posvećenom podizanju svijesti i okupljanju ljudi s IPF-om i njihovim skrbnicima diljem zemlje.

P: Postoji li određena dijeta koju bih trebao jesti?

Pretilost treba izbjegavati jer može pogoršati simptome IPF-a smanjujući pokretljivost i pogoršavajući kratkoću daha. Stoga, gubitak težine treba biti prioritet za osobe s IPF-om. Pored tjelovježbe, trebali biste izbjegavati hranu s visokim sadržajem soli, masnoća i ugljikohidrata i nadomjestiti dijetu bogatu voćem, povrćem i bjelančevinama. Nutricionista vam može pomoći u razvoju prehrambenog plana i prepoznavanju specifičnih namirnica koje treba izbjegavati.

P: Kakve vrste tretmana su dostupne za IPF?

Trenutno ne postoji kurativna terapija za IPF. Temelj IPF upravljanja je terapija kisikom. Većina s IPF-om zahtijeva dopunski kisik za ispravljanje niskih razina kisika u mirovanju i / ili tjelesnoj aktivnosti. Niski kisik izravno pridonosi vježbanju netolerancije od zamora mišića i također može dovesti do drugih komplikacija IPF-a, kao što su depresija, plućna hipertenzija i zatajenje srca. Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) dva su novog lijeka koji mogu usporiti napredovanje bolesti kod ljudi s blagim do umjerenim IPF-om. Trenutno, nema dokaza koji sugeriraju da je jedan lijek veći od drugog. Odluka o pokretanju bilo kojeg agenta počiva na dostupnosti, vašoj želji i svijesti o potencijalnim štetnim učincima, kao što su dijareja i abnormalnosti testne funkcije jetre (Ofev), od mučnine i osipa (Esbriet). Medicinsko upravljanje obično se nadopunjuje potpornim intervencijama kao što su plućna rehabilitacija, izbjegavanje onečišćujućih tvari u zraku (npr. Dim duhana), respiratornih cjepiva (poput godišnjeg cjepiva protiv gripe) i palijativne skrbi. Za one s IPF-om na kraju faze, transplantacija pluća ostaje jedina mogućnost liječenja.

P: Postoje li kakve komplikacije koje bi mogle nastati ako ne postupam s IPF-om?

IPF može biti kompliciran s ostalim stanjima kao što su plućna hipertenzija, glavna depresija, apneja u snu i venske tromboembolije, među ostalima. Ove komorbidnosti mogu dodatno utjecati na funkcionalni status, ograničiti odgovor na terapije i smanjiti opstanak. Osim toga, osobe s IPF-om mogu razviti akutne egzacerbacije karakterizirane pogoršanjem kratkog zraka, novim plućima infiltriraju se na slikanje prsnog koša, uporni kašalj i teški nedostatak kisika u krvi (hipoksija). U takvim slučajevima, primanje u bolnicu za disanje i agresivno medicinsko upravljanje obvezno je da se smanji rizik od zatajenja dišnog sustava. U naprednim slučajevima može se zahtijevati intuicija mehaničke ventilacije za poticanje oksigenacije.

P: Bio sam službeno dijagnosticiran IPF prije nekoliko godina. Kako ću znati da li se moje stanje pogoršava ili ako samo starim?

Redovito praćenje je ključno za procjenu progresije bolesti i prisutnosti komorbiditeta. Svakoga tri do šest mjeseci trebali biste vidjeti svoj tim za kliničku njegu i procjenjivati ​​s PFT-om, pulsnom oksidacijom i testiranjem vježbi. Ako ove studije pokazuju dokaz o pogoršanju, vaš će liječnik vjerojatno preporučiti daljnje studije, prilagoditi dozu lijekova i uputiti vas u plućnu rehabilitaciju.

P: Imam problema s noćnim noćima zbog kašlja. Postoji li nešto što mogu poduzeti ili poduzeti kako bih vam pomogla?

Kronično kašljanje je jedan od najstirljivijih i nadražujućih simptoma IPF-a. Oslonac upravljanja je liječenje i uklanjanje čimbenika koji pridonose gastroezofagealnom refluksa (GERD), pušenja, apneje za vrijeme spavanja, ACE inhibitora, alergija, astme i infekcija. Opcije lijeka uključuju ne-opijatne antitusive lijekove kao što su oralni guaifenesin (Mucinex), dekstrometorfan (Delsym) ili benzonatat (Tessalon Perles). Ako te strategije ne uspiju ublažiti kašalj, može se razmotriti kratki postupak oralnog prednizona (Deltasone, Rayos). Narkotički agensi kao što je guaifenesin / dekstrometorfan s kodeinom mogu biti učinkoviti. No, uzimajući u obzir rizik od ovisnosti, ovo posredovanje treba koristiti samo kratko ili kao dio palijativne skrbi.

P: Koji je najbolji način da živim punim životom s IPF-om?

Ostanite aktivni i izbjegavajte sjedeći način života! Većina s IPF-om pod lažnim uvjerenjem da bi trebali izbjegavati vježbu, ali ništa ne može biti dalje od istine. Nedostatak tjelesne aktivnosti ne samo da doprinosi dekonstrukciji, već također negativno utječe na raspoloženje, nutritivni status i kvalitetu života. Ako niste sigurni o razini aktivnosti koju možete sigurno poduzeti, sudjelovanje u programu plućne rehabilitacije može pružiti smjernice i povećati povjerenje u vas i vaše skrbnike.

P: Kakve bi pitanja trebala postaviti liječnika o IPF-u?

Nema sumnje trivijalan kada je u pitanju vaše stanje. Budite iskreni sa svojim liječnikom u svako doba u vezi s vašim brigama i onima vaših skrbnika. Najvažnija pitanja koja se traže uključuju status vaše funkcije pluća, nuspojave lijekova i eventualnu potrebu transplantacije pluća.Također, unaprijed morate raspravljati o planovima putovanja i mogućim tjelesnim aktivnostima kako biste pregledali potrebne mjere opreza i planirali u skladu s tim. Konačno, svakako raspitajte o unaprijed postavljenim smjernicama i opcijama skrbi o kraćem životu.