Idiopatska autoimuna hemolitička anemija

Što je idiopatska autoimuna hemolitička anemija?

Idiopatska autoimuna hemolitička anemija je oblik autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) je skupina rijetkih ali ozbiljnih poremećaja krvi. Oni se javljaju kada tijelo uništi crvene krvne stanice brže nego što ih proizvodi. Stanje se smatra idiopatskim kada njegov uzrok nije poznat.

Autoimune bolesti napadaju samu organizam. Vaš imunološki sustav proizvodi protutijela koja pomažu u ciljanju stranih napadača poput bakterija i virusa. U slučaju autoimunih poremećaja, vaše tijelo pogrešno proizvodi protutijela koja napadaju tijelo. U AIHA, vaše tijelo razvija protutijela koja uništavaju crvene krvne stanice.

Idiopatska AIHA može biti opasna po život zbog naglih nastupa. To zahtijeva hitnu medicinsku pomoć i hospitalizaciju.

advertisementAdvertisement

Čimbenici rizika

Tko je u opasnosti?

Oko 50 posto svih slučajeva AIHA je idiopatsko. AIHA se može pojaviti u bilo kojem trenutku života i može se razviti iznenada ili postupno. Češće pogađa žene.

Ako AIHA nije idiopatski, to je zbog toga što je uzrokovana temeljnom bolesti ili lijekovima. Međutim, idiopatski AIHA nema očitih uzroka. Osobe s idiopatskim AIHA mogu imati samo abnormalne rezultate pretrage krvi i bez simptoma.

Simptomi

Simptomi idiopatskih AIHA

Možda ćete se osjećati slabima i kratkom daha ako razvijete idiopatski AIHA iznenadni napadaj. U drugim slučajevima, stanje je kronično i razvija se tijekom vremena, tako da su simptomi manje očiti. U oba slučaja, simptomi mogu uključivati jedno ili više od sljedećeg:

povećanje slabosti
otežano disanje
brzo srce
blijeda ili žuta koža
bol u mišićima
mučnina <999
bol u mokraći
glavobolja
bol u trbuhu
nadutost
proljev
Reklamiranje

Dijagnoza Dijagnosticiranje idiopatskih AIHA

Liječnik će vam razgovarati opsežno o svojim specifičnim simptomima ako sumnjaju da imate AIHA. Morat će vam dijagnosticirati AIHA i isključiti lijekove ili druge temeljne poremećaje kao moguće uzroke AIHA prije dijagnosticiranja s idiopatskim tipom.

Prvo, vaš liječnik će vas pitati o vašoj povijesti bolesti. Vjerojatno će vas primiti u bolnicu za neposredno testiranje i praćenje ako su simptomi ozbiljni. Primjeri ozbiljnih problema uključuju nejasnu kožu ili urin ili tešku anemiju. Oni vas mogu uputiti krvnom stručnjaku ili hematologu.

Morate imati opsežnu seriju testova na krvi kako biste potvrdili AIHA. Neki od testova će mjeriti količinu crvenih krvnih stanica tijela. Ako imate AIHA, vaš će broj crvenih krvnih stanica biti nizak.Ostali testovi će tražiti određene tvari u krvi. Krvni testovi koji otkrivaju netočan omjer nezrelih do zrelih crvenih krvnih stanica mogu ukazivati na AIHA. Veliki broj nezrelih crvenih krvnih stanica ukazuje na to da tijelo pokušava nadoknaditi zrelim crvenim krvnim stanicama koje se prebrzo uništavaju.

Ostali nalazi na testu krvi uključuju višu od normalne razine bilirubina i smanjenu razinu proteina pod nazivom haptoglobin. Bilirubin je prirodni nusprodukt razgradnje crvenih krvnih stanica. Ove razine postaju visoke kada se veliki broj crvenih krvnih stanica uništi. Haptoglobin krvni test može biti osobito koristan u dijagnostici AIHA. Zajedno s drugim testovima krvi, otkriva da se protein uništava zajedno sa zrelim crvenim krvnim stanicama.

U nekim slučajevima, tipični rezultati laboratorija za ove krvne testove možda neće biti dovoljni za dijagnosticiranje AIHA, tako da vaš liječnik možda mora obaviti više testova. Ostali testovi, uključujući izravne i neizravne Coombsove testove, mogu otkriti povećana antitijela u krvi. Analiza urina i 24-satna zbirka urina mogu otkriti abnormalnosti u urinu, kao što su visoke razine proteina.

Oznake

Liječenje

Mogućnosti liječenja za IAIHA

Osobe za koje se sumnja da imaju idiopatski AIHA iznenadne pojave obično će odmah hospitalizirati zbog svoje akutne prirode. Kronični slučajevi mogu često doći i otići bez objašnjenja. Moguće je da se stanje popravlja bez liječenja.

Vaš liječnik će pomno pratiti razinu glukoze u krvi ako imate dijabetes. Dijabetes je glavni čimbenik rizika za smrt od infekcije kao rezultat liječenja.

Steroidi

Prva linija je tipično steroidi kao što je prednizon. Oni mogu pomoći u poboljšanju broja crvenih krvnih stanica. Liječnik će vam pažljivo pratiti kako bi provjerili funkcioniraju li steroidi. Nakon što vaše stanje ode u remisiju, vaš liječnik će vas pokušati odvojiti od steroida polako. Osobe s AIHA koje prolaze kroz steroidnu terapiju mogu trebati dodatke tijekom liječenja. To može uključivati:

bisfosfonate

vitamin D
kalcij
folna kiselina
kirurgija

Vaš liječnik može predložiti kirurško uklanjanje slezene ako steroidi ne funkcioniraju potpuno. Uklanjanje slezene može preokrenuti uništavanje crvenih krvnih stanica. Ova operacija je poznata kao splenectomija. Dvije trećine ljudi koji prolaze kroz splenectomiju imaju djelomičnu ili potpunu remisiju od svoje AIHA, a ljudi s idiopatskim tipom imaju najuspješnije rezultate.

Lijekovi protiv imunosustava

Ostale opcije liječenja su lijekovi protiv imunosustava, poput azatioprina i ciklofosfamida. To mogu biti učinkoviti lijekovi za osobe koje ne uspijevaju odgovoriti na liječenje steroidima ili koji nisu kandidati za operaciju.

U nekim slučajevima lijek rituximab može biti prednost u odnosu na tradicionalne lijekove protiv imunosustava. Rituximab je protutijelo koje izravno napada specifične proteine koji se nalaze na određenim stanicama imunološkog sustava.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Long-term outlook

Može biti teško dobiti brzu dijagnozu ovog stanja u slučajevima gdje je uzrok nepoznat.Liječenje se ponekad odgađa u tim slučajevima. Idiopatski AIHA može biti smrtonosan ako se ne liječi.

Idiopatska AIHA u djece obično je kratkotrajna. Stanje je često kronično kod odraslih, a može se razbuktati ili se preokrenuti bez objašnjenja. AIHA je visoko liječljiv u oba odraslih i djece. Većina ljudi u potpunosti se oporavlja.