Plućna fibroza: Definicija i edukacija pacijenata

Što je plućna fibroza?

Istaknute stavke

1. Plućna fibroza je stanje koje uzrokuje ožiljke pluća i krutost.
2. Uzrok je često nepoznat.
3. Nijedan lijek nije dostupan.

Plućna fibroza je stanje koje uzrokuje ožiljke pluća i krutost. To ga otežava disati. Može spriječiti da vaše tijelo dobije dovoljno kisika i na kraju može dovesti do respiratornih neuspjeha, zatajenja srca ili drugih komplikacija.

Istraživanja trenutno vjeruju da kombinacija izloženosti iritacijama pluća poput određenih kemikalija, pušenja i infekcija, zajedno s genetikom i aktivnošću imunološkog sustava, igra ključnu ulogu u plućnoj fibrozi. Jednom se mislilo da je stanje uzrokovano upalom. Znanstvenici vjeruju da u plućima postoji abnormalan proces ozdravljenja, što dovodi do ožiljaka. Tvorba značajnih ožiljaka pluća na kraju postaje plućna fibroza.

advertisementAdvertisement

Simptomi

Koji su simptomi plućne fibroze?

Vi svibanj imati plućna fibroza za neko vrijeme bez ikakvih simptoma. Kratkoća daha obično je prvi simptom koji se razvija. Drugi simptomi mogu uključivati:

• kronični, suhi i hakirani kašalj
• slabost
• umor
• zakrivljivanje noktiju, što se zove clubbing
• gubitak težine
• nemir u prsima

Budući da stanje općenito utječe na starije odrasle osobe, rani simptomi se često pogrešno dodjeljuju prema dobi ili nedostatku vježbanja. Vaši se simptomi na početku mogu činiti manjim i napreduju tijekom vremena. Simptomi se mogu razlikovati od osobe do osobe. Neki ljudi s plućnom fibrozom postaju vrlo brzo bolesni.

Uzroci

Što uzrokuje plućnu fibrozu? Uzrok plućne fibroze može se podijeliti u nekoliko kategorija:

autoimune bolesti

• infekcije
• izloženost okoliša
• lijekovi
• idiopatska (nepoznata)
• genetika
• autoimune bolesti < 999> Autoimune bolesti uzrokuju da imunološki sustav vašeg tijela napadne. Autoimuni uvjeti koji mogu dovesti do plućne fibroze uključuju:

reumatoidni artritis

lupus erythematosus, koji je najčešće poznat kao lupus

• scleroderma
• polymyositis
• dermatomyositis
• vasculitis
• infekcije
• bakterije

virusi poput hepatitisa C, adenovirusa i herpes virusa

• Ekološka izloženost
• Izloženost stvarima u okolišu ili na radnom mjestu također može doprinijeti plućnoj fibrozi. Na primjer, dim cigarete sadrži mnoge kemikalije koje mogu oštetiti pluća i dovesti do tog stanja. Ostale stvari koje mogu oštetiti pluća uključuju:

azbestna vlakna

prašina zrna

• prašina silike
• određeni plinovi
• zračenje
• lijekovi
• Neki lijekovi također mogu povećati rizik od razvoja plućnih fibroza.Ako redovito uzimate neki od tih lijekova, možda ćete morati pažljivo pratiti liječnik.

lijekovi protiv kemoterapije, kao što su ciklofosfamid

antibiotici, kao što su nitrofurantoin i sulfasalazin

• srčani lijekovi kao amiodaron
• biološki lijekovi kao što su Adalimumab (Humira) ili Etanercept (Enbrel)
• Idiopatski <999 > U mnogim slučajevima, točan uzrok plućne fibroze u nepoznatom. Kada je to slučaj, stanje se naziva idiopatska plućna fibroza (IPF). Prema Nacionalnom institutu za srce, pluća i krv, većina ljudi s plućnom fibrozom ima IPF.
• Genetika

Prema Zakladi pulmonalne fibroze, oko 10 do 15 posto osoba s IPF-om ima još jednog člana obitelji s plućnom fibrozom. U tim je slučajevima poznat kao obiteljska plućna fibroza ili obiteljska intersticijska upala pluća. Istraživači su povezali neke gene s tim stanjem, a istraživanje o ulozi genetike je u tijeku.

AdvertisementAdvertisementMarketing

Faktori rizika

Tko je izložen riziku od plućne fibroze?

Veća je vjerojatnost da će vam biti dijagnosticirana plućna fibroza ako ste:

muški

u dobi od 40 do 70

imate povijest pušenja

• imate obiteljsku povijest bolesti
• imaju autoimune poremećaje koji su povezani sa stanjem
• koji su podvrgnuti određenim lijekovima povezanim s bolesti
• koji su podvrgnuti tretmanu raka, osobito rakom zračenja
• rade u zanimanju povezane s povećanim rizikom, kao što su rudarstvo, poljodjelstvo ili izgradnja
• Dijagnoza
• Kako se dijagnosticira plućna fibroza?
• Plućna fibroza je jedna od više od 200 vrsta plućnih bolesti koje postoje. Budući da postoji toliko različitih vrsta plućnih bolesti, vaš liječnik može imati poteškoća u identifikaciji da je IPF uzrok vaših simptoma. U anketi koju je provela Zaklada za plućnu fibrozu, 55 posto ispitanika navelo je da se u nekom trenutku pogrešno dijagnosticira. Najčešće pogrešne dijagnoze bile su astma, upala pluća i bronhitis.

Korištenje najnovijih smjernica, procjenjuje se da se dva od tri bolesnika s plućnom fibrozom sada mogu ispravno dijagnosticirati bez biopsije. Kombiniranjem vaših kliničkih podataka i rezultata određene vrste CT-a prsa, vaš liječnik će vam više vjerojatno točno odrediti dijagnozu. U slučajevima kada je dijagnoza nejasna, potrebno je uzorak tkiva ili biopsija.

Postoji nekoliko metoda za obavljanje kirurške biopsije pluća, tako da vaš liječnik preporučuje koji vam je postupak najbolji.

Vaš liječnik također može koristiti različite alate za dijagnosticiranje plućne fibroze ili isključiti druge uvjete. To može uključivati:

impulsna oksimetrija, neinvazivni test razine kisika u krvi

krvne pretrage za traženje autoimunih bolesti, infekcija i anemija

arterijski krvni plin kako biste preciznije procijenili razinu kisika u krvi

• uzorak sputuma za provjeru znakova infekcije
• test plućne funkcije za mjerenje kapaciteta pluća
• test ekokardiograma ili srčanog stresa kako bi se utvrdio da li srčani problem uzrokuje simptome
• AdvertisementMarketing
• Tretmani
• Kako se liječi plućna fibroza?

Nema lijekova za plućnu fibrozu. Vaš liječnik ne može preokrenuti ožiljke pluća, ali on ili ona može propisati tretmane koji pomažu poboljšati disanje i usporiti napredovanje bolesti.

U nastavku su navedeni neki primjeri trenutnih opcija za upravljanje plućnom fibrozom:

dopunski kisik

prednizon za suzbijanje vašeg imunološkog sustava i smanjenje upale

azatioprin (imuran) ili mikofenolat (Cellcept) imunološki sustav

• Pirfenidon ili Nintedanib, antifibrotni lijekovi koji blokiraju postupak ožiljaka u plućima
• Vaš liječnik također može preporučiti plućnu rehabilitaciju. Ovaj tretman uključuje program vježbanja, obrazovanja i podrške koji će vam pomoći da naučite kako lakše disati.
• Vaš liječnik može također potaknuti vas da promijenite svoj životni stil. Ove promjene mogu uključivati ​​sljedeće:
• Trebali bi izbjegavati dim od pušenja i poduzeti korake da biste prestali pušiti. To može pomoći u usporavanju progresije bolesti i ublažavanju disanja.

Jedite dobro uravnotežena ishrana.

Slijedite plan vježbanja razvijen s vodstvom liječnika.

• Dobijte odgovarajući odmor i izbjegavajte višak stresa.
• Prijelaz pluća može se preporučiti za osobe mlađe od 65 godina s teškom bolesti.
• Oglas
• Izgledi

Kakvi su izgledi za osobe s plućnom fibrozom?

Stopa kod koje plućna fibroza ožiljkuje pluća ljudi varira. Scarring nije reverzibilan, ali vaš liječnik može preporučiti tretmane kako bi se smanjila stopa u kojoj vaše stanje napreduje.

Mnogi ljudi sa plućnom fibrozom žive samo oko tri do pet godina nakon što su dijagnosticirani, javlja američka udruga za pluća. Stanje može uzrokovati niz komplikacija, uključujući i respiratorni neuspjeh. To se događa kada vaša pluća više ne rade ispravno i ne mogu dobiti dovoljno kisika u krvi.

Plućna fibroza također povećava rizik od raka pluća.

AdvertisementAdvertisement

Prevencija

Savjeti za prevenciju

Neki slučajevi plućne fibroze ne mogu se spriječiti. Drugi slučajevi povezani su s čimbenicima rizika okoline i ponašanja koji se mogu kontrolirati. Slijedite ove savjete kako biste smanjili rizik od nastanka bolesti:

izbjegavajte pušenje

izbjegavajte dječji dojam

nosite masku za lice ili neki drugi uređaj za disanje ako radite u okruženju s štetnim kemikalijama

• Ako ste imate poteškoća s disanjem, dogovorite sastanak s liječnikom. Rana dijagnoza i liječenje mogu poboljšati dugoročni pogled na ljude s mnogim plućnim bolestima, uključujući plućnu fibrozu. Iako se bolest ne može izliječiti, liječenje može pomoći u usporavanju njegove progresije.