Primarna plućna hipertenzija

Što je primarna plućna hipertenzija?

Primarna plućna hipertenzija danas je poznata kao pulmonarna arterijska hipertenzija (PAH). Ime je promijenjeno 1998. godine jer je utvrđeno da je više opisno od stanja.

PAH je poremećaj karakteriziran abnormalnim povećanjem tlaka plućne arterije, normalnim tkivom plućnog kapilara i povećanom rezistencijom na plućnu krvnu žilavost. Postupno povećanje tlaka plućnog arterija može dovesti do eventualnog neuspjeha desne srca i smrti. Povećanje plućnog arterijskog tlaka su najvažniji pokazatelji PAH-a.

Testiranje slika koristi se za pregled unutar tijela za dijagnozu. Povećane arterije ili oštećenje srca su sigurni znakovi PAH-a. Lijekovi se koriste za usporavanje oštećenja srca i liječenje simptoma.

Čak i kod liječenja, oko jedne trećine osoba s PAH-om će umrijeti unutar tri godine od dijagnoze. Zahvaljujući novim tretmanima, ovaj broj je poboljšanje od 50 posto koji je umro u roku od 3 godine. Liječnička zajednica se nada da će pronaći lijek za zaustavljanje oštećenja PAH-a.

Uzrok PAH može biti ili idiopatski (IPAH) ili obiteljski (FPAH). Idiopatske bolesti nastaju spontano, a njihovi su uzroci nepoznat. Obiteljske bolesti se genetički prenose kroz obitelji.

Vjeruje se da su okolišni čimbenici i lijekovi mogući uzroci IPAH.

Mogući uzroci IPAH:

apetit suppressants (aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine, itd.)

hormonska terapija (što može objasniti zašto više žena nego muškaraca ima bolest)

• Većina slučajeva FPAH proizlazi iz mutaciju u BMPR2 genu. Teški slučajevi su općenito povezani s prisutnošću mutacije. Iako mutacija može biti prisutna pri rođenju, bolest može trajati mjesecima ili godinama.
• Simptomi

Simptomi plućne arterijske hipertenzije

Karakteristični simptom PAH-a je povećanje otpora plućne vaskularne bolesti. To uzrokuje povećanje pritiska na desnu klijetku srca. Taj problem vodi do problema u punjenju lijevog dijela srca. Na kraju, srce ne uspije kao rezultat.

Uobičajeni simptomi PAH-a su:

teško ili radno disanje na napor

umor, uzrokovano srcem da pumpa teže i teže

• gotovo nesvjestica
• nesvjestica
• Pročitaj više: Simptomi od pulmonarne arterijske hipertenzije »
• Rafinerije

Faktori rizika plućne arterijske hipertenzije

PAH još uvijek nije dobro poznat. Istraživanje je pronašlo određene bolesti koje bi mogle učiniti vjerojatnije da će osoba razviti PAH:

Točna veza nije poznata, ali stopa razvoja PAH-a među ljudima s virusom humane imunodeficijencije (HIV) iznosi 0.5 posto, što je 6 puta više nego u općoj populaciji.

U 70 posto slučajeva FPAH, osoba ima mutaciju u genu 2 (BNP2).

PAH je zabilježen kod oko šest posto osoba s portalnom hipertenzijom (povećani pritisak u venama koji nose krv iz gastrointestinalnog trakta i organa do jetre).

• Određene nepravilne, kongenitalne srčane abnormalnosti također mogu učiniti nekome vjerojatnije da će razviti PAH.
• Dijagnoza
• Dijagnoza pulmonarne arterijske hipertenzije
• Dijagnoza nije jednostavna, jer se oštećenja unutar srca ne mogu vidjeti tijekom rutinskog pregleda. Prije postavljanja dijagnoze liječnici pokušavaju isključiti sve ostale uzroke plućne hipertenzije. Vaš liječnik može narediti neke ili sve od sljedećih testova:

elektrokardiogram za traženje dokaza o oštećenju ili deformiranju desne klijetke

rendgensko prsni trag radi traženja povećanih arterija iz nadzemnog srca

kompjutorska tomografija (CT) pregledati proširene plućne arterije i desnu klijetku

• transtorakcijsku ehokardiografiju kako biste pogledali veličinu i gibanje srca, funkciju srčanih ventila itd. (neophodno za dijagnozu)
• 6-minutni test za procjenu izdržljivosti vježbanja ako je osoba koja se testira fizički aktivna 6 minuta
• biopsija pluća, učinjena samo ako PAH nije pretpostavljena kao vaša osnovna bolest
• Liječenje
• Liječenje plućne arterijske hipertenzije
• Liječenje za PAH treba smanjiti simptome i produljiti život. Liječnici često počinju liječiti kasno u bolesti, jer je teško otkriti.

FDA je odobrila nekoliko lijekova za PAH. Oni mogu olakšati simptome i poboljšati fizičku funkciju. Niti jedan od lijekova ne može potpuno ublažiti simptome PAH-a, a neki su vrlo skupi, koštati više od 175 tisuća dolara godišnje.

lijekovi

prostacyclins, prvi novi tretman za plućnu hipertenziju

endotelni receptor antagonisti, koji opuštaju krvne žile

inhibitori fosfodiesteraze koji opuštaju mišiće arterijskih zidova kako bi proširili krvne žile

Ostalo liječenje

• transplantacija srca i pluća, iako je to učinjeno samo u određenim slučajevima
• ograničenje tjelesne aktivnosti
• Oglas

Outlook

• Outlook za plućnu arterijsku hipertenziju
• Iako je moderni tretman došao dug put, jedna trećina svih osoba s PAH-om će umrijeti unutar tri godine od dijagnoze.

Smrt je očekivanje i čest slučaj s PAH-om, jer nema liječenja ili učinkovitog liječenja. Lijekovi koji su dostupni za liječenje simptoma mogu produžiti život neko vrijeme, ali ne mogu zaustaviti eventualno zatajenje srca.

Nastavite čitati: Pulmonarna arterijska hipertenzija: Prognoza i očekivani životni vijek »

Ima li kakvih koraka koje netko može poduzeti kako bi spriječio razvoj PAH-a?

Pulmonarna arterijska hipertenzija ne može se uvijek spriječiti. Međutim, neki uvjeti koji mogu dovesti do PAH mogu se spriječiti ili kontrolirati kako bi se smanjio rizik od razvoja PAH-a. Ovi uvjeti uključuju bolest koronarnih arterija, hipertenzija, kronična bolest jetre (najčešće povezana s masnom jetru, alkoholom i virusnim hepatitisom), HIV i kroničnu plućnu bolest, osobito povezanu s pušenjem i izloženosti na okoliš.

- Graham Rogers, MD

Odgovori predstavljaju mišljenja naših medicinskih stručnjaka. Svi sadržaji su strogo informativni i ne smiju se smatrati medicinskim savjetima.