Tricuspid atresia

Što je tricuspid atresija?

Tricuspidna atresija je stanje koje se vidi kod novorođenčadi u kojima su rođeni bez važnog dijela srca pod nazivom "trikoptalni ventil". "Ovaj ventil igra ulogu u osnovnoj funkciji srca, koja je pumpa krvi između pluća i tijela.

Kod nekih novorođenčadi trikoptalni ventil nedostaje ili nije pravilno razvijen. Tricuspidna atresija je rijedak srčani poremećaj koji je kongenitalan, ili prisutan pri rođenju. To je ozbiljno stanje i može biti opasno po život.

Kako Tricuspid atresija utječe na srce?

U ispravno funkcioniranom srcu, krv teče iz tijela u srce, a zatim do pluća, gdje će svaka krvna stanica biti opskrbljena kisikom. Taj je proces poznat kao oksigenacija. Nakon oksigenacije, krv se vraća u srce i izlazi na tijelo.

Četiri različita srčanog ventila kontroliraju protok krvi u vašem srcu. Ventili dopuštaju protok krvi između četiri različite komore koje čine vaše srce. Ove četiri komore su desna i lijeva atria i ventrikuli. Zid poznat kao septum ih razdvaja.

Tricuspidni ventil je jedan od četiri ventila koji dopuštaju protok krvi kroz vaše srce. To je na desnoj strani vašeg srca. Kad novorođenčad nedostaje tricuspidni ventil, njihovo srce mora cirkulirati kroz srce pomoću dvije rupe u septumu. Jedna rupa je između lijeve i desne atrija. Drugi je između lijeve i desne klijetke. Sve nerođene bebe imaju rupu između atrije poznate kao foramen ovale, ali se obično zatvara prije rođenja, kao dio razvoja fetusa.

Da bi srce moglo potom pumpati krv na tijelo i pluća, beba s tricuspidnom atresijom mora razviti i drugu rupu. Ova rupa je poznata kao ventrikularna septalna mana (VSD). Beba se mora roditi s VSD-om kada im nedostaje tricuspidni ventil kako bi njihovo srce moglo učinkovito pumpati krv. VSD se nalazi između lijeve i desne klijetke. To omogućava protok krvi iz lijeve klijetke u plućnu arteriju u desnoj klijetki.

Kod nekih novorođenčadi s tricuspidnom atresijom, fetusna krvnica pod nazivom ductus arteriousus ostaje otvorena kako bi se omogućilo da krv cirkulira do pluća iz aorte.

Vrste

Koje su vrste tricuspidne atresije?

Postoje tri oblika tricuspidne atresije. Tip se temelji na veličini VSD-a:

Veliki VSD

Ako je rupa u vašem novorođenom srcu velika, previše krvi može ići u pluća. To može dovesti do stanja zvanog kongestivnog zatajenja srca (CHF).

Umjereno VSD

Ako vaše novorođenče ima umjereno VSD, rupa je srednje veličine. Ova rupa dopušta krv da pumpa u pluća. Novorođenčad s tim stanjem osjetit će manje tjeskobe od onih s velikim ili malim rupama.

Mali VSD

Ako je rupa mala, nema dovoljno krvnih crpki u pluća za podizanje kisika. Nedostatak kisika vitalnim organima može uzrokovati da vaše kože novorođenčeta postane plavo. To se zove cijanoza.

AdvertisementAdvertisementMarketing

Simptomi

Koji su simptomi tricuspidne atresije?

Simptomi tricuspidne atresije ovise o specifičnom defektu srca koji je prisutan. Bebe koje su rođene s tricuspidnom atresijom obično pokazuju znakove tjeskobe u prvih nekoliko sati života. Međutim, neke bebe mogu biti zdrave pri rođenju i tek počinju pokazivati simptome u prva dva mjeseca života.

Uobičajeni simptomi povezani s tricuspidnom atresijom uključuju:

brzo disanje

kratkoća daha ili dispneja

plava boja kože, ili cijanoza
zamor koji se javlja tijekom hranjenja
spor rast <999 > znojenje
Ako je rupu u srcu novorođenčadi dovoljno velika da uzrokuje CHF, mogu se pojaviti i drugi simptomi povezani s ovim stanjem. To uključuje kašljanje i oticanje nogu i stopala, što je poznato kao "edem. "
Uzroci
Što uzrokuje tricuspid atresiju?

Srce počinje formirati kada fetus ima samo 8 tjedana. Tricuspidna atresija rezultat je tricuspidnog ventila koji se ne razvija tijekom tog razdoblja rasta. Liječnici ne znaju zašto se to dogodi. Tricuspidna atresija često je uobičajena kod obitelji. Također se javlja s određenim genetskim ili kromosomskim abnormalnostima, uključujući Downov sindrom.

AdvertisementAdvertisement

Dijagnoza

Kako je dijagnosticirana Tricuspid Atresia?

Vaš liječnik može odrediti tricuspidnu atresiju dok je beba još uvijek u maternici. Rutinski prenatalni ultrazvjevi koji prate rast vaše bebe mogu otkriti abnormalnosti u srcu fetusa.

Nakon što se beba rodila, vaš liječnik će moći dijagnosticirati tricuspidnu atresiju obavljanjem fizičkog pregleda. Liječnik vam može zatajiti srčani zujanje i može primijetiti plavičasti ton kože vašeg djeteta. Vaš liječnik može obaviti i nekoliko testova kako bi potvrdio dijagnozu. Testovi mogu uključivati:

ultrazvuk srca

elektrokardiogram

ekokardiogram

rendgenski pregled prsnog koša
srčana kateterizacija
MRI srca
Oglas <999 > Liječenje
Kako se tretira tricuspidna atresija?
Ako je vašem djetetu dijagnosticirana tricuspidna atresija, ući će u neonatalnu jedinicu intenzivnog liječenja (NICU). U NICU će vaša beba dobiti specijaliziranu skrb za liječenje stanja. Ako vaša beba ne može disati, oni mogu ići na aparat za disanje ili ventilator.Vaša beba također može primiti lijekove kako bi održala funkciju srca.

Nakon što se stanje bebe stabilizira, trebat će kirurgija za ispravljanje srčanog poremećaja. Za dojenčad koja ima tricuspidnu atresiju, obično su potrebna tri operacija, kako se djetetovo srce i tijelo rastu i mijenjaju.

Shunt plasman

U većini dojenčadi s ovim stanjem, prva operacija srca se događa u prvih nekoliko dana života. Ovaj postupak uključuje postavljanje šuta u srce kako bi krv teče u pluća.

Nakon operacije, beba može otići kući. Potrebni su lijekovi i praćenje za otkrivanje komplikacija. Pedijatrijski kardiolog nadzire brigu vašeg djeteta. Ovaj će liječnik odrediti kada je beba spremna za drugu operaciju.

Hemi-Fontan postupak

Druga operacija obično se događa kada beba bude između 3 i 6 mjeseci. Ova operacija je poznata kao Glennov shunt ili hemi-Fontan postupak.

Vena koja prenosi krv u vaše srce nakon što je isporučila kisik u vašem tijelu zove se nadređena vena cava. Arterija koja prolijeva krv iz vašeg srca prema plućima naziva se pravom plućnom arterijom. Ovaj je postupak učinjen za spajanje vrhunskog vena cave na desnu plućnu arteriju.

Fontanov postupak

Nakon operacije, beba će zahtijevati još jedan postupak koji će se odvijati kada beba bude između 18 mjeseci i 5 godina. Ovaj postupak je poznat kao Fontanov postupak

U ovoj posljednjoj kirurgiji, kirurški od vašeg djeteta će stvoriti put za krv koja se iscrpljuje kisikom koja se vraća u srce da teče u arterije koje će ga odvesti izravno u pluća.

U rijetkim slučajevima da vaše dijete nije kandidat za ove kirurške zahvate, liječnik vašeg djeteta će raspravljati o mogućnosti transplantacije srca.

AdvertisementAdvertisement Outlook Što je dugoročni Outlook?

Ako vaša beba ima tricuspidnu atresiju, trebat će im trajna njega godinama nakon uspješnog liječenja. Operacija otvorenog srca bit će potrebna. Ova operacija nosi sa sobom niz potencijalnih komplikacija, uključujući i zatajenje srca.

Nakon operacija za ispravljanje tricuspidne atresije, beba će zahtijevati trajnu njegu i praćenje u odrasloj dobi. Djeca s tricuspidnom atresijom povećavaju rizik tijekom sljedećeg životnog vijeka:

moždani udar