Trombotička trombocitopenska purpura (TTP): Što je to?

Što je trombotička trombocitopenična purpura (TTP)?

Istaknuto

1. TTP je rijedak poremećaj krvi. To uzrokuje stvaranje sitnih krvnih ugrušaka u cijelom tijelu.
2. TTP može uzrokovati purpurne modrice, poznate kao purpura, na vašoj koži. Može uzrokovati sitne crvene ili ljubičaste mrlje koje izgledaju poput osipa, ili može učiniti vašu kožu blijedom ili žućkastom.
3. Važno je dobiti tretman TTP što je prije moguće. Tretmani su učinjeni kako bi vam vratili sposobnost zgrušavanja krvi u normalu.

Sitni ugrušci mogu blokirati krvne žile. Ovo zaustavlja vašu krvavu da bude u mogućnosti doći do vaših organa. To može ugroziti funkcioniranje vaših vitalnih organa, poput vašeg srca, mozga i bubrega.

Sitni ugrušci također mogu iskoristiti previše krvnih pločica. Vaša krv možda neće biti u stanju stvoriti ugruške kada ih treba oblikovati. Na primjer, ako ste ozlijeđeni, možda nećete moći zaustaviti krvarenje.

AdvertisementAdvertisement

Simptomi

Koji su simptomi TTP-a?

Ako imate TTP, možda imate simptome na koži:

Možda ćete primijetiti modrice koje su boje purpurne i nemaju očigledan uzrok. Ove oznake, zvane purpura, dio su onoga što ovaj uvjet daje njegovo ime.

• Možda imate sitne crvene ili ljubičaste mrlje koje bi mogle izgledati poput osipa.
• Vaša koža može postati žućkasto, što se zove žutica.
• Vaša koža može izgledati blijeda. Možda imate i druge simptome, kao što su:
• groznica

umor

• konfuzija
• slabost
• glavobolja
• U vrlo ozbiljnim slučajevima moždani udar, ili može doći do komete.
• Oglas

Uzroci

Što uzrokuje TTP?

Genetski TTP

Postoji naslijedljeni oblik TTP koji prenosi kao autosomno recesivno svojstvo. To znači da oba roditelja pogođene osobe moraju nositi kopiju neispravnog gena. Roditelji obično nemaju simptome bolesti. Ovaj genetički oblik rezultat je mutacije u genu ADAMTS13. Ovaj gen igra ulogu u proizvodnji enzima koji uzrokuje normalnu ugrušak krvi. Abnormalno zgrušavanje nastaje kada ovaj enzim nije prisutan. Enzimi su posebni proteini koji povećavaju brzinu metaboličkih kemijskih reakcija.

Kupljeno TTP

U drugim slučajevima vaše tijelo pogrešno proizvodi proteine ​​koji ometaju posao enzima. To je poznato kao stečeno TTP.

Možete nabaviti TTP na različite načine. Možete ga razviti ako imate HIV, na primjer. Također ga možete razviti nakon određenih medicinskih postupaka, kao što je presađivanje krvnih i sržnih matičnih stanica i operacije.

U nekim slučajevima TTP se može razviti tijekom trudnoće ili ako imate rak ili infekciju.

Neki lijekovi mogu vas dovesti do razvoja TTP. To uključuje:

estrogen

hormonska terapija

• kemoterapija
• ciklosporin A
• AdvertisementAdvertisement
• Dijagnoza

Kako se dijagnosticira TTP?

Dijagnosticiranje TTP obično zahtijeva više testova. Vaš liječnik može početi obavljanjem fizičkog pregleda. To uključuje traženje bilo kojeg fizičkog simptoma bolesti.

Vaš će liječnik također testirati vašu krv. Ispitivanje vaših crvenih krvnih zrnaca pod mikroskopom će otkriti imaju li štetu TTP-u. Vaš liječnik će također provjeriti vašu krv za nisku razinu trombocita, jer povećano zgrušavanje uzrokuje povećanu upotrebu trombocita. Također će provjeriti visoku razinu bilirubina, što je tvar koja proizlazi iz razgradnje crvenih krvnih stanica.

Vaš liječnik će također provjeriti vašu krv za:

protutijela koja su proteini koji ometaju enzim ADAMTS13

razine kreatinina, koje se povećavaju ako se radi o bubrezima zbog sloma mišića

• ADAMTS13 enzimska aktivnost, koja uzrokuje TTP
• laktat dehidrogenazu, koja se oslobađa iz tkiva ozlijeđenih usitnjenim ugrušcima uzrokovanim TTP
• Tkanje
• Kako se TTP tretira?

Liječnici obično liječe TE pokušavajući vratiti sposobnost zgrušavanja krvi u normalu.

Plazma

Uobičajeni tretman nasljednog TTP je primjena plazme intravenozno ili putem IV. Plazma je tekući dio krvi koji sadrži bitne čimbenike zgrušavanja. Možete ga primiti u obliku svježe smrznute plazme.

Alternativni tretman koji je zajednički za stjecanje TTP je plazma razmjena. To znači da plazma iz zdračnog donora zamjenjuje vašu plazmu. Tijekom ovog postupka, liječnik će privući krv, baš kao i kada donirate krv. U laboratoriju, tehničar će odvojiti plazmu od krvi pomoću posebnog stroja nazvanog separatora stanica. Zamijenit će vašu plazmu doniranom plazmom. Nakon toga ćete primiti ovo novo rješenje putem drugog IV. Donirana plazma sadrži vodu, proteine ​​i bitne čimbenike zgrušavanja. Ovaj postupak traje oko dva sata.

Bez obzira na to ste li naslijedili ili ste stekli TTP, svakako ćete trebati liječiti svaki dan sve dok se vaše stanje ne poboljšava.

Lijekovi

Ako liječenje plazmom nije uspješno, liječnik će vam možda početi liječiti lijekom kako bi spriječio da tijelo uništi ADAMTS13 enzim.

Kirurgija

U drugim slučajevima, možda ćete morati kirurški ukloniti slezenu.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Kakvo je dugoročno gledanje?

TTP može biti smrtonosan ako se ne pronađe i liječi odmah, pogotovo kada su razine trombocita opasno niske. Ako mislite da ste imali ovo stanje, nemojte odgađati dobivanje liječniku ili hitnoj službi.

Ako dobijete promptnu i prikladnu terapiju za TTP, vjerojatno ćete se dobro oporaviti od ovog stanja.

TTP neke osobe odlazi potpuno nakon tretmana. Drugi ljudi mogu imati u tijeku izbljeđivanje. Vaš će liječnik redovito provjeravati broj krvi.