Retroperitonealna fibroza

Što je retroperitonealna fibroza?

Retroperitonealna fibroza je rijetka pojava koja je također poznata i kao Ormondova bolest. To se događa kada se višak vlaknastog tkiva razvije u prostoru iza vašeg želuca i crijeva pod nazivom retroperitonealnog područja. Fibroza je rast viška vezivnog tkiva, što uzrokuje stvaranje mase. To često uzrokuje kompresiju i začepljenje uretera, koji su cijevi koje nose urin iz bubrega u vaš mjehur.

Mase tkiva mogu blokirati jedan ili oba vašeg uretera. Kada urin podupire uretere, mogu nastati štetni materijali u vašoj krvi i mogu nastati oštećenja bubrega. Bolest može uzrokovati zatajenje bubrega ako se ne liječi.

Stanje obično počinje upalom i fibrozom abdominalne aorte. Abdominalna aorta je velika arterija koja donosi krv iz vašeg srca do područja ispod bubrega. Kako bolest napreduje, utječe na arterije koje nose krv na noge i bubrege. Može doći do bolova, otekline nogu i smanjenja funkcije bubrega.

Ovaj poremećaj rezultira smanjenim protokom krvi od aorte do donjeg dijela tijela. U početku, vaše tijelo reagira na smanjenje protoka krvi. Simptomi koji se javljaju u ranim fazama ovog stanja uključuju:

bol na jednoj strani između gornjeg dijela trbuha i natrag

• bol u nozi
• mršavljenje u jednoj ili obje noge
• bolna bol u abdomenu ili leđima < 999> oticanje jedne noge
• intenzivna bol u trbuhu s krvarenjem ili krvarenje
• Ostali simptomi mogu nastati kad bolest napreduje, ali neki simptomi se mogu pojaviti u bilo kojoj fazi. Uključuju:
• teške trbušne ili stražnje boli

gubitak apetita

• gubitak težine
• groznica
• mučnina ili povraćanje
• nemogućnost uriniranja
• smanjenje urina
• nemogućnost jasnog razmišljanja
• niska razina crvenih krvnih zrnaca, što se naziva anemija
• zatajenje bubrega
• trebali biste vidjeti svog liječnika ako imate smanjenu bol u urinu s bolovima u trbuhu ili donjem dijelu leđa. To mogu biti simptomi oštećenja bubrega.
• Uzroci i čimbenici rizika

Uzroci i čimbenici rizika retroperitonealne fibroze

Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke bolesti, točan uzrok tog stanja nepoznat je u oko dvije trećine slučajeva.

Dob i spol su najveći čimbenici rizika za bolest. Prema Nacionalnom centru za informacije o biotehnologiji, najčešće se događa u dobi između 40 i 60 godina. Međutim, može se razviti u bilo kojoj dobi. Stanje se javlja dva puta češće kod muškaraca kao kod žena.

Prema Sveučilištu Johns Hopkins, poremećaj je povezan s određenim stanjem u 10 do 25% slučajeva.To može uključivati:

tuberkulozu

aktinomikoza, koja je bakterijska infekcija

• histoplazmoza, koja je gljivična infekcija
• nedavna trauma trbuha ili zdjelice
• abdominalni ili zdjelični tumori
• Poremećaj također se može povezati s:
• nedavnom operacijom na abdomenu ili zdjelici

uporabom liječenja raka koji uključuju vanjsko zračenje zračenja

• određene lijekove za liječenje migrene i visokog krvnog tlaka
• Reklamni oglasi
• Komplikacije <999 Potencijalne komplikacije

Komplikacije povezane s ovom bolešću variraju. Veličina i položaj rasta viška tkiva mogu uzrokovati oštećenja na različitim područjima koja služi abdominalna aorta.

Ako se taj uvjet ne liječi, najozbiljniji problemi proizlaze iz oticanja i začepljenja uretera. To može rezultirati kroničnim zatajenjem bubrega i dugotrajnim začepljenjem uretera, što može uzrokovati izlijevanje urina i bubrenje bubrega.

Dijagnoza

Dijagnosticiranje retroperitonealne fibroze

Točna dijagnoza zahtijeva korištenje CT ili MRI skeniranja vašeg trbuha.

Dodatni testovi koji se koriste za potvrđivanje dijagnoze uključuju:

krvne testove za mjerenje funkcije bubrega, anemija i upale

rendgensko zračenje bubrega i uretera, koji se naziva intravenska pielogram

ultrazvuk bubrega

• biopsija za provjeru stanica karcinoma
• AdvertisementAdvertisement
• Liječenje
• Liječenje za retroperitonealnu fibrozu

Liječenje varira ovisno o težini i mjestu fibroze. Ako vam se dijagnosticira u ranoj fazi stanja, možda će vam biti propisani protuupalni lijekovi, kortikosteroidi ili imunosupresivi.

Ako vam se dijagnosticira nakon što je fibroza blokirala jedan ili oba vašeg uretera, vaš liječnik će morati ukloniti opstrukciju. To se postiže odvajanjem mokraće sa stentom ili odvodnom cijevi, umetnutim kroz leđa i u bubreg. Stent se također može izvoditi iz mokraćnog mjehura kroz ureter u bubreg.

U nekim slučajevima može se zahtijevati operacija. Može se upotrijebiti za:

osloboditi zahvaćeni ureter iz fibroze

omotati zahvaćeni mokraćni masti u masnom tkivu od crijeva radi zaštite od ponovnog porasta fibroze

premjestiti zahvaćeni mokraćni kanal daleko od upale kako bi se spriječio blokiranje od ponavljanja

• Ciljevi liječenja su uklanjanje blokada, popravak zahvaćenog uretera i sprječavanje ponovnog događanja. Za mnoge ljude, liječenje zahtijeva i lijekove i interne intervencije.
• Oglas
• Outlook

Dugoročni izgledi za retroperitonealnu fibrozu

Ako se stanje dijagnosticira i liječi u ranoj fazi, dugoročni pogled na pacijente može biti vrlo dobar. Kada je oštećenje bubrega minimalno i operacija je uspješna, ima 90 posto šanse dugoročnog uspjeha.

Međutim, u slučajevima kada su ozbiljno pogođeni bubrezi, oštećenja mogu biti trajna, što dovodi do potrebe za presađivanjem bubrega.

AdvertisementAdvertisement

Prevencija

Kako spriječiti retroperitonealnu fibrozu

Budući da se većina slučajeva ne može povezati s bilo kojim posebnim uzrokom, prevencija možda neće biti moguća.

Međutim, stanje je povezano s korištenjem nekih lijekova za liječenje visokog krvnog tlaka i lijekova za liječenje migrena zvanih ergotamina. Zamolite svog liječnika o mogućim nuspojavama ovih vrsta lijekova i jesu li dostupne alternative.