Sindrom goodpasture: Simptomi, dijagnoza i liječenje

Što je Goodpasture sindrom?

Goodpasture sindrom je rijetka i potencijalno opasna autoimuna bolest. To se događa kada imunološki sustav pogrešno napada zidove vaših pluća i sićušnih filtrirajućih jedinica u bubrezima. Poremećaj je dobio ime po dr. Ernest Goodpasture, koji je identificirao sindrom 1919. godine. Bez promptne dijagnoze i liječenja bolest može dovesti do krvarenja u plućima, zatajenja bubrega, pa čak i smrti.

advertisementAdvertisement

Simptomi

Koji su simptomi?

Simptomi mogu polako početi, postupno utječući na pluća i bubrege. U drugim slučajevima oni mogu napredovati brzo, postati teški u nekoliko dana. Početni simptomi mogu uključivati:

umor, slabost ili letargija

mučnina ili povraćanje
gubitak apetita
nezdrav, blijed izgled

suhi kašalj

kašalj krvi (hemoptysis)

otežano disanje ili teško disanje
Ponekad simptomi koji utječu na vaše pluća mogu postati opasni po život, osobito ako postoji puno krvarenja.
ako bolest utječe na bubrege, to može uzrokovati:

osjećaj gori tijekom uriniranja

krv u urinu ili pjenasti urin

oticanje vaših ruku i stopala
povišena očitanja krvnog tlaka
bol u leđima ispod rebra
oglas
Uzroci i čimbenici rizika

Što uzrokuje Goodpasture Syndrome?

Iako je točan uzrok Goodpasture sindroma nepoznat, vjeruje se da određena ponašanja i čimbenici okoline privlače ljude pod većim rizikom. Određene respiratorne infekcije mogu izazvati bolest. Izloženost ugljikovodičnim dimovima, metalnoj prašini, dimu duhana ili nekim ilegalnim tvarima, poput kokaina, također može povećati rizik.

Znanstvenici vjeruju da imunološki sustav napada pluća i bubrežnog tkiva, jer stanje budi obrambeni sustav vašeg tijela u razmišljanju da su ti dijelovi strani tijelu. Prema Nacionalnoj zakladnoj zakladi (NKF), Goodpasture sindrom utječe na muškarce češće nego žene i javlja se najčešće u ranoj odrasloj dobi ili nakon 60. godine života. NFK također izvještava da je bolest češća kod bijelaca nego kod drugih utrke.

AdvertisementAdvertisement

Dijagnoza

Kako je dijagnosticiran sindrom Goodpasture?

Vaš liječnik može koristiti nekoliko testova za dijagnozu Goodpasture sindroma. Vaš će liječnik započeti s redovitim fizičkim pregledom, provjeravajući povišeni krvni tlak, krvarenje i abnormalne zvukove srca i pluća. Vaš liječnik će također pregledati vašu medicinsku povijest.

Ostali testovi mogu pomoći u određivanju da li imate bolest ili ne. Krvni test može pokazati prisutnost antitijela (proteini koje proizvodi vaš imunološki sustav da se bore protiv onoga što je identificirano kao prijetnja) koje ukazuju na prisutnost bolesti.Također može pokazati visoku razinu otpada, što ukazuje na probleme s bubrezima

.

Prisutnost krvi i proteina u mokraći može se otkriti testiranjem urina. Ovi simptomi također mogu ukazivati na probleme s bubrezima.

Röntgenska prsa mogu pokazati prisutnost abnormalnih bijelih mrlja koje ukazuju na krvarenje u plućima. Biopsija bubrega može otkriti promjene koje upućuju na prisutnost Goodpasture sindroma. Tijekom ovog testa, uzorak tkiva iz bubrega uklanja se i šalje u laboratorij za testiranje. Laboratorijski tehničari će tražiti prisutnost antitijela ili drugih abnormalnih stanica kako bi pomogli svom liječniku da dijagnosticira.

Oglas

Liječenje

Kako se liječi sindrom Goodpasture?

Liječenje uključuje lijekove koji usporavaju vaš imunološki sustav. To može uključivati jedno ili više od sljedećeg:

imunosupresivni ili citotoksični lijekovi zadržavaju vaš imunološki sustav od stvaranja protutijela koja oštećuju pluća i bubrege (primjer ciklofosfamida)

kortikosteroidi, kao što je prednizon, kontroliraju krvarenje u pluća. Ovi lijekovi također potiskuju vaš imunološki sustav.

Liječenje pod nazivom plazmafereza može se upotrijebiti za pomoć u filtriranju štetnih protutijela u krvi. Tijekom ovog postupka, krv se povlači i tekući dio (plazma) se uklanja i zamijeni. "Čisti" krv se prenosi natrag u vaše tijelo.

Ostali tretmani ovise o vašoj dobi, ukupnom zdravlju i ozbiljnosti bolesti. Vaš liječnik može propisati dodatne lijekove za kontrolu nakupljanja tekućine i visokog krvnog tlaka. Osim lijekova, prehrambene promjene poput smanjenja unosa soli mogu pomoći u kontroli oticanja i krvnog tlaka.
AdvertisementAdvertisement

Outlook

Što je dugoročni Outlook?

Što više funkcije pluća i bubrega može biti sačuvano, to bolje. Izgledi izgledaju posebno ovisni o stanju bubrega. Oštećenje bubrega često je trajno, a transplantacije bubrega ili dijaliza (proces koji koristi specijalizirane strojeve koji pomažu filtrirati otpad i toksine iz krvi) može biti neophodan ako vaši bubrezi počinju propadati.

Rana dijagnoza je vrlo važna za preživljavanje bolesti i za dugoročne poglede. Prema NKF-u, sindrom može trajati od nekoliko tjedana do dvije godine. Petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 80 posto.