Glanzmannova bolest: uzroci, simptomi i liječenje
Sadržaj:
- Što je Glanzmannova bolest?
- Što uzrokuje Glanzmannovu bolest?
- Koji su simptomi Glanzmannove bolesti?
- Dijagnosticiranje Glanzmannova bolest
- Liječenje Glanzmannove bolesti
- Što mogu očekivati ako imam Glanzmannovu bolest?
- Može li se Glanzmannova bolest spriječiti?
Što je Glanzmannova bolest?
Glanzmannova bolest, također nazvana Glanzmannova trombastena, rijetko je stanje u kojem krv ne ugrušava ispravno. To je kongenitalni hemoragični poremećaj, što znači da je poremećaj krvarenja prisutan pri rođenju.
Glanzmannova bolest uzrokuje da nema dovoljno glikoproteina IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), proteina obično na površini krvnih pločica. Trombociti su mala krvna zrnca koja su prvi odgovorili u slučaju rezanja ili druge ozljede krvarenja. Oni se obično skupljaju zajedno kako bi oblikovali čep u ranu i zaustavili krvarenje.
Bez dovoljno glikoproteina IIb / IIIa, trombociti neće biti u mogućnosti držati se zajedno ili ugrušiti ispravno. Ljudi koji imaju Glanzmannovu bolest imaju poteškoća s njihovom krvnom ugruškom. Glanzmannova bolest može biti ozbiljan problem tijekom operacija ili u slučaju velikih ozljeda jer bi osoba mogla izgubiti velike količine krvi.
AdvertisementAdvertisementUzroci
Što uzrokuje Glanzmannovu bolest?
Geni za glikoprotein IIb / IIIa se provode na kromosomu 17 vaše DNA. Kada postoje oštećenja u tim genima, to može dovesti do Glanzmannovih.
Ovo stanje je autosomno recesivno. To znači da oba roditelja moraju nositi defektni gen ili gene za Glanzmannove kako bi naslijedili bolest. Ako imate obiteljsku anamnezu Glanzmannove bolesti ili srodnih poremećaja, imate povećani rizik od nasljeđivanja poremećaja ili prosljeđivanja vašoj djeci.
Liječnici i znanstvenici još uvijek istražuju što točno uzrokuje Glanzmannovu bolest i kako se najbolje liječiti.
Simptomi
Koji su simptomi Glanzmannove bolesti?
Glanzmannova bolest može uzrokovati teške ili trajne krvarenje, čak i od manje ozljede. Ljudi koji imaju bolest mogu također doživjeti:
- česte nosebleeds
- lako zadebljanje
- krvarenje desni
- teški menstrualni krvarenje
- krvarenje tijekom ili nakon operacije
Dijagnoza
Dijagnosticiranje Glanzmannova bolest
Vaš liječnik može koristiti sljedeće jednostavne krvne pretrage kako bi pomogao u dijagnosticiranju Glanzmannove bolesti:
- testovi agregacije trombocita: da biste vidjeli koliko dobro vaše trombocite ugruju
- kompletna krvna slika: odrediti broj krvnih pločica koje imate
- protrombinsko vrijeme: kako bi se odredilo koliko dugo je potrebno za krv vaše krvi
- parcijalno tromboplastinsko vrijeme: još jedan test kako biste vidjeli koliko dugo je potrebno za krv krvi
Vaš liječnik može testirati neke od vaših bliskih srodnika da provjerite imaju li Glanzmannova bolest ili bilo koji od gena koji mogu pridonijeti poremećaju.
Liječenje
Liječenje Glanzmannove bolesti
Nema posebnih tretmana za Glanzmannovu bolest. Liječnici mogu predložiti transfuziju krvi ili injekcije krvi davatelja za pacijente koji imaju teške epizode krvarenja.Zamjenom oštećenih pločica s normalnim trombocitima, osobe s Glanzmannovom bolesti često imaju manje krvarenja i modrice.
Trebali biste izbjegavati lijekove kao što su ibuprofen, aspirin, razrjeđivači krvi, kao što su varfarin i protuupalni lijekovi. Ovi lijekovi poznati su kako bi spriječili zgrušavanje trombocita i mogu uzrokovati daljnje krvarenje.
Ako primate terapiju za Glanzmannovu bolest i primijetite da se krvarenje ne zaustavlja ili se pogoršava, trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom.
AdvertisementAdvertisementOutlook
Što mogu očekivati ako imam Glanzmannovu bolest?
Glanzmannova bolest dugoročni je poremećaj bez liječenja. Postoje mnoge opasnosti od neprekidnog krvarenja kao što su kronična anemija, neurološki ili psihijatrijski problemi, a možda i smrt, ako je izgubljena krv. Ljudi s Glanzmannom moraju biti vrlo pažljivi kada su ozlijeđeni i krvarenje se javlja. Žene koje imaju stanje mogu razviti anemiju nedostatka željeza tijekom menstrualnih ciklusa.
Ako počnete lako modrice ili krvariti iz nepoznatih razloga, trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom. To može značiti da bolest postaje sve gore ili da postoji još jedan temeljni uvjet da vaš liječnik treba dijagnosticirati.
OglasPrevencija
Može li se Glanzmannova bolest spriječiti?
Test krvi može pomoći otkriti gene odgovorne za izazivanje Glanzmannove bolesti. Ako imate obiteljsku povijest bilo kojeg poremećaja trombocita, možda će vam biti korisno tražiti genetsko savjetovanje ako planirate imati djecu. Genetičko savjetovanje može vam pomoći u određivanju potencijalnog rizika da vaše dijete nasljeđuje Glanzmannovu bolest.
