Gigantizam: uzroci, simptomi i dijagnoza

Što je gigantizam?

Gigantizam je rijetko stanje koje uzrokuje abnormalni rast u djece. Ova promjena je najznačajnija u smislu visine, ali je također pogođena opseg. To se događa kada hipofiza vašeg djeteta čini previše hormona rasta, koji je također poznat kao somatotropin. Rana dijagnoza je važna. Brzo liječenje može zaustaviti ili usporiti promjene koje mogu uzrokovati da vaše dijete raste veće od normalne. Međutim, stanje može biti teško za roditelje da otkriju. Simptomi gigantizma mogu se činiti kao uobičajeno rano djetinjstvo.

advertisementAdvertisement

Uzroci

Što uzrokuje gigantizam?

Tumor žlijezde hipofize gotovo je uvijek uzrok gigantizma. Apsoria hipofize veličine graška smještena je u podnožju vašeg mozga. To čini hormone koji kontroliraju mnoge funkcije u vašem tijelu. Neke zadatke kojima upravlja žlijezda uključuju:

rasta

metabolizam

proizvodnja urina

Kada tumor raste na hipofizu, žlijezda proizvodi daleko više hormona rasta nego potrebama tijela.

Postoje i drugi manje uobičajeni uzroci gigantizma:

McCune-Albright sindrom uzrokuje abnormalni rast koštanog tkiva, zakrpe svjetlosmeđe kože i abnormalnosti žlijezda.

Carney kompleks je naslijeđeno stanje koje uzrokuje ne-kancerozne tumore na vezivnom tkivu, kanceroznim ili ne-kanceroznim endokrinim tumorima, te mrlje tamnije kože.

• Višestruka endokrinska neoplazija tipa 1 (MEN1) je nasljedni poremećaj koji uzrokuje tumore u žlijezdi hipofize, pankreasa ili paratireoidnih žlijezda.
• Neurofibromatoza je nasljedni poremećaj koji uzrokuje tumore u živčanom sustavu.
• Prepoznavanje znakova gigantizma

Ako vaše dijete ima gigantizam, možete primijetiti da su mnogo veći od drugih djece iste dobi. Također, neki dijelovi tijela mogu biti veći u odnosu na druge dijelove. Najčešći simptomi uključuju:

vrlo velike ruke i noge

debeli prsti i prsti

istaknuta čeljust i čelo

• grube značajke lica
• Djeca s gigantizmom mogu imati i ravne nosove i velike glave, usne, ili jezika.
• Simptomi koje dijete ima može ovisiti o veličini tumora žlijezde hipofize. Kako tumor raste, mozak može pritisnuti živce u mozgu. Mnogi ljudi imaju glavobolje, probleme s vidom ili mučninu od tumora. Ostali simptomi gigantizma mogu uključivati:
• pretjerano znojenje

teške ili rekurentne glavobolje

slabost

• nesanica i drugi poremećaji spavanja
• odgođeni pubertet kod dječaka i djevojčica
• nepravilna menstruacija u djevojčicama < 999> gluhoća
• AdvertisementAdvertisement
• Dijagnoza
• Kako je dijagnosticiran gigantizam?
• Ako liječnik vašeg djeteta sumnja u gigantizam, može preporučiti krvni test za mjerenje razine hormona rasta i faktora rasta poput inzulina 1 (IGF-1), koji je hormon koji proizvodi jetra.Liječnik također može preporučiti oralni test tolerancije glukoze.

Tijekom oralnog testa tolerancije glukoze, dijete će piti poseban napitak koji sadrži glukozu, vrstu šećera. Uzorci krvi će se uzimati prije i poslije djeteta koje pije piće. U normalnom tijelu, razine hormona rasta će se smanjiti nakon jela ili pijenja glukoze. Ako razina djeteta ostaje ista, znači da njihovo tijelo proizvodi previše hormona rasta.

Ako krvni testovi ukazuju na tumor hipofize, vaše dijete će trebati MRI skeniranje žlijezde. Liječnici koriste ovaj pregled kako bi vidjeli veličinu i položaj tumora.

Oglas

Liječenje

Kako se gigantistički postupak obrađuje?

Tretmani za gigantizam imaju za cilj zaustaviti ili usporiti djetetovu proizvodnju hormona rasta.

Kirurgija Uklanjanje tumora je željeni tretman za gigantizam ako je temeljni uzrok.

Kirurg će doći do tumora izrezivanjem u djetetov nos. Mikroskopi ili male kamere mogu se koristiti kako bi kirurg vidio tumor u žlijezdi. U većini slučajeva vaše dijete bi se trebalo vratiti kući iz bolnice dan nakon operacije.

Lijekovi

Kirurgija ne mora biti opcija. To može biti slučaj ako postoji visoki rizik od ozljeda kritične krvne žile ili živca. Liječnik vašeg djeteta može preporučiti lijek ako operacija nije opcija. Ovaj tretman treba smanjuje tumor ili zaustaviti proizvodnju višak hormona rasta. Vaš liječnik može koristiti lijekove octreotide ili lanreotide kako bi spriječio otpuštanje hormona rasta. Ovi lijekovi oponašaju drugi hormon koji zaustavlja proizvodnju hormona rasta. Obično se daju kao ubrizgavanje jednom mjesečno.

Bromokriptin i kabergolin su lijekovi koji se mogu koristiti za smanjenje razine hormona rasta. To se obično daje u obliku tableta. Mogu se koristiti s oktreotidom. Octreotid je sintetički hormon koji, kada se injektira, također može smanjiti razine hormona rasta i IGF-1. U situacijama gdje ti lijekovi nisu korisni, mogu se koristiti i dnevni metak pegvisomanta. Pegvisomant je lijek koji blokira učinke hormona rasta. To smanjuje razinu IGF-1 u tijelu djeteta.

Radiokirurgija Gamma Knife

Radiokirurgija Gamma knife je opcija ako liječnik vašeg djeteta smatra da tradicionalna operacija nije moguća. "Gama nož" je zbirka visoko fokusiranih zračenja. Ove grede ne daju štetu okolnom tkivu, ali su u stanju isporučiti snažnu dozu zračenja na mjestu gdje ih kombiniraju i pogoduju tumor. Ova doza je dovoljna da uništi tumor.

Obrada Gamma noža traje godinama da bude potpuno učinkovita i vratiti hormon rasta u normalu. Izvodi se na ambulantnoj osnovi pod općom anestezijom.

Međutim, budući da je zračenje u ovoj vrsti operacije povezano s pretilosti, teškoćama u učenju i emocionalnim problemima u djece, obično se koristi samo kada druge opcije liječenja ne funkcioniraju.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Dugoročni pogled za djecu s gigantizmom

Prema sv.Josipova bolnica i medicinski centar, 80% slučajeva gigantske bolesti izliječeno je operacijom. Ako se tumor vraća ili ako se operacija ne može sigurno pokušati, lijekovi se mogu koristiti za smanjenje simptoma vašeg djeteta i omogućiti im da žive dugo i ispunjavajući život.