Policitemija Vera

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) je rijedak poremećaj koštane srži u kojem vaše tijelo proizvodi previše crvenih krvnih stanica. Crvene krvne stanice odgovorne su za prijenos kisika u sve dijelove vašeg tijela.

Krv se prenosi kroz vaše tijelo sustavom vene i arterija. Kada ima previše crvenih krvnih zrnaca u vašoj krvi, ona postaje gušća i polako polazi. Crvene krvne stanice mogu početi stvarati ugruške unutar krvnih žila. U PV, stvaraju se ugrušci kada se skupljaju velike količine crvenih krvnih zrnaca.

PV može dovesti do komplikacija koje ugrožavaju život ako se ne liječi. Sporije protočne krvi i krvni ugrušci mogu zadržati kisik iz svog srca, mozga i drugih vitalnih organa. Kao krvni ugrušci to može uzrokovati ozbiljnu štetu vašim organima.

Ne postoji poznati lijek za PV, ali stanje se može liječiti. Liječenje se usredotočuje na rutinske krvne crte i uporabu lijekova za sprječavanje ozbiljnih krvnih ugrušaka. Važno je razgovarati sa svojim liječnikom ako ste u opasnosti za PV i iskusili bilo koji od njegovih simptoma.

simptomi policitemije vere

Rani simptomi PV često uzrokuju zajedničke tjelesne napetosti koje im se lako može previdjeti. Ali netretirani PV može uzrokovati ugruške krvi, što može dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Uobičajeni simptomi PV uključuju:

umor

• svrbež
• poteškoće s aktivnošću
• poteškoće s koncentracijom
• bol u trbuhu

Saznajte više: Što se osjećate kao krvni ugrušak?

Uzroci

Polycythemia vera uzroci i čimbenici rizika

Polycythemia vera je rijedak poremećaj krvi koji se javlja češće kod muškaraca nego kod žena. Rijetko se vidi kod osoba mlađih od 40 godina. PV je obično povezan s mutacijom gena pod nazivom JAK2 V617F. Gene JAK2 obrađuju proizvodnju proteina koji pomaže u stvaranju krvnih stanica. Oko 95 posto osoba s PV ima ovu mutaciju.

Mutacije su promjene ili oštećenja DNA tijela. DNA je odgovorna za sve tjelesne karakteristike, od boje očiju do otisaka prstiju. Može se dobiti mutacija koja uzrokuje PV, što znači da je nešto oštetilo DNA (umjesto da se rodi s njom) i prenosi unutar obitelji. Potrebno je više istraživanja kako bi se shvatilo što uzrokuje genetsku mutaciju iza PV.

Ako imate PV, genetska mutacija uzrokuje da koštana srž proizvodi previše crvenih krvnih stanica. Proizvodnja crvenih krvnih stanica unutar koštane srži obično je čvrsto regulirana. Previše crvenih krvnih zrnaca u vašem krvotoku može dovesti do zgrušavanja krvi i dovesti do opasnih komplikacija.

Ako imate PV, vaš rizik za razvoj ozbiljnih komplikacija ovisi o tome koliko ste vjerojatno razvili krvni ugrušak.

čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja krvnih ugrušaka u PV uključuju:

povijest prethodnih krvnih ugrušaka

starijih od 60 godina (za muškarce)

• povišeni krvni tlak
• dijabetes
• pušenje
• visoki kolesterol
• Dijagnoza
• Polycythemia vera dijagnoza

Ako vaš liječnik posumnja da imate PV, naručit će krvni test nazvan potpunim krvnim brojem (CBC). CBC mjeri sljedeće čimbenike u vašoj krvi:

broj crvenih krvnih stanica

broj bijelih krvnih zrnaca

broj trombocita

• količina hemoglobina (protein koji nosi kisik) < 999> postotak prostora koji preuzima crvene krvne stanice u krvi, poznat kao hematokrit
• Ako imate PV, imat ćete više od normalnog hemoglobina i hematokrita. Zajedno s drugim testovima krvi, možda ćete trebati i biopsiju koštane srži kako biste potvrdili dijagnozu.
• Liječenje
• Polycythemia vera treatment
• PV je kronično stanje i ne može se izliječiti. Jedini način liječenja bolesti je kroz upravljanje i prevenciju. Vaš liječnik će propisati liječenje na temelju vašeg rizika za razvoj krvnih ugrušaka.

Kod osoba s niskim rizikom

Tretmani za osobe s niskim rizikom uključuju redovitu flebotomiju i nisku dozu aspirina. Phlebotomy je uklanjanje krvi kroz venu. Krv se povlači redovito i CBC se izvodi dok se ne smanji broj crvenih krvnih stanica.

Vaš liječnik može propisati aspirin s malom dozom za smanjenje rizika od ugrožavanja krvi po život.

Kod osoba s visokim rizikom

Uz redovite krvne zalihe i aspiriju, osobe s visokim rizikom mogu zahtijevati specijalizirani tretman pomoću lijekova kao što su:

Hydroxyurea:

Hydroxyurea je kemoterapijska droga koja potiskuje proizvodnja crvenih krvnih stanica. To smanjuje rizik od ugrušaka i liječi bolest, ali također može povećati rizik od leukemije. Tijekom vremena, za oko 1 od 4 osobe ovaj lijek može izgubiti svoju učinkovitost.

Korištenje hidroksiuree za upravljanje PV je isključivo uporaba droga. Ostaje preporučeni tretman za ovo stanje u Sjedinjenim Državama i Europi. Korištenje off-label lijeka znači da je lijek odobren od strane FDA za jednu svrhu i koristi se u drugu svrhu. Iskorištavanje uporabe lijekova događa se kada su liječnici pronašli da su učinkoviti u pacijenata. Dakle, vaš liječnik može propisati lijek, ali misli da je najbolje za vašu njegu, osobito kada postoje dokazi da lijek djeluje za određeno stanje.

Saznajte više o uporabi lijekova na recept s isključenim oznakama »

Interferon alfa: Interferon alfa se također može koristiti off-labelom za upravljanje PV, ali je skup i ima visoki rizik od vrućice i strane slične gripi učinke. Pacijenti s određenim mentalnim zdravstvenim stanjima trebali bi izbjegavati ove lijekove. Također može uzrokovati abnormalnosti štitnjače.

U prosincu 2014. U.S. Food and Drug Administration (FDA) odobrila ruxolitinib (Jakafi) za liječenje PV. Ovo je trenutno jedini lijek odobren od FDA za PV. Liječnici propisuju Jakafi ljudima koji ne mogu tolerirati hidroksiureu ili čiji krvni broj nije reagirao na hidroksiureu. Lijek djeluje inhibicijom faktora rasta odgovornim za stvaranje crvenih krvnih stanica i funkcioniranje imunološkog sustava. Nuspojave mogu uključivati:

smanjenje krvi previše

krvarenje infekcije

povećani rizik od određenih karcinoma kože

• visoki kolesterol
• Reklamiranje
• Komplikacije
• Polycythemia vera complications < 999> Liječnici ne mogu otkriti PV tek nakon što krvni ugrušak uzrokuje ozbiljnu komplikaciju. To može biti kobno. Krvni ugrušci mogu nastati u obje arterije i vene. Komplikacije PV mogu uključivati:
• srčani udar

dubok venska tromboza (DVT)

ishemijski moždani udar, moždani udar uzrokovan gubitkom opskrbe krvlju u mozgu

plućna embolija, krvni ugrušak u plućima < 999> hemoragijska smrt, smrt od krvarenja, obično iz želuca ili drugih dijelova probavnog trakta

portalna hipertenzija, povišeni krvni tlak u jetri

• Outlook
• Polycythemia vera životni vijek i izgled < 999> PV je kronični poremećaj. Liječenje smanjuje količinu crvenih krvnih zrnaca u tijelu, količinu crvenih stanica koje proizvodi koštana srž, te sprečavanje formiranja krvnih ugrušaka. Osobe s PV koji se drže njihovog liječenja mogu biti u stanju živjeti mnogo godina bez komplikacija. Međutim, netretirani PV može biti koban.
• Saznajte više o očekivanom trajanju života i policitemiji vera »
• AdvertisementAdvertisement
• Krvni ugrušci

Sprječavanje i upravljanje krvnim ugrušcima s policitemijom vera Upravljanje PV moľe se strogo pridrľavati vašem planu liječenja i smanjenjem faktori rizika za krvne ugruške. Osobe s niskim rizikom za krvne ugruške uključuju one koji imaju normalni krvni tlak, normalan kolesterol, nemaju dijabetes i ne puše.

Nastavite čitati kako biste saznali 9 načina snižavanja kolesterola »