Pityriasis Rubra Pilaris

Uvod

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je rijedak problem kože. To uzrokuje stalne upale i prolijevanja kože. PRP može utjecati na dijelove vašeg tijela ili cijelo tijelo. Poremećaj može početi u djetinjstvu ili u odrasloj dobi. To jednako pogađa mužjake i ženke.

AdvertisementAdvertisement

Vrste

Vrste pityriasis rubra pilaris

Postoji šest vrsta PRP.

Klasična odrasla osoba PRP je najčešći tip. Dolazi u odrasloj dobi. Simptomi obično odlaze nakon nekoliko godina. U nekim rijetkim slučajevima, simptomi se vraćaju kasnije.

Atipični napad odraslih PRP također započinje u odrasloj dobi. Međutim, simptomi mogu trajati više od 20 godina.

Klasični maloljetnički nastup PRP počinje u djetinjstvu. Simptomi obično odlaze u roku od jedne godine, ali se kasnije mogu vratiti.

Cirptomirani maleni početak PRP počinje prije puberteta. Najčešće utječe na dlanove dječjih ruku, na noge, na koljena i laktove. Simptomi mogu nestati tijekom tinejdžerskih godina.

Pripravnost atipičnog maloljetnika PRP ponekad je naslijeđena. To znači da je prošla kroz obitelj. Može biti prisutan pri rođenju ili se razvija tijekom ranog djetinjstva. Simptomi često traju život.

PRP povezan s HIV-om povezan je s HIV infekcijom. Vrlo je teško liječiti.

Uzroci

Što uzrokuje PRP?

Točan uzrok PRP nije poznat. PRP se najčešće javlja bez jasnog razloga. Dok su neki slučajevi PRP naslijeđeni, većina ih nije. Naslijeđeni PRP ima tendenciju da bude teže.

Klasični odrasli PRP mogu biti povezani s temeljnim rakom kože. Međutim, koliko se često raka kože događa s ovom vrstom PRP-a je nepoznata. Ako imate klasični početak PRP-a, provjerite jeste li vidjeli svog liječnika kako biste provjerili ima li raka kože.

Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje, rano istraživanje ukazuje na to da PRP može biti posljedica problema u načinu na koji tijelo procjenjuje vitamin A. Međutim, potrebno je više istraživanja kako bi se utvrdilo je li to točno. PRP se također može povezati s odgovorom imunološkog sustava, prema Informacijskom centru genetskih i rijetkih bolesti.

AdvertisementAdvertisementMarketing

Genetika

Kako je PRP naslijedio?

PRP se može naslijediti. Vi svibanj naslijediti PRP ako jedan od vaših roditelja prođe niz gen koji uzrokuje poremećaj. Vaš roditelj može biti nositelj gena, što znači da imaju gen, ali nemaju poremećaj. Ako je jedan od vaših roditelja nositelj gena, postoji 50 posto šanse da vam je gena prošla. Međutim, ne smijete razviti PRP čak ni ako ste naslijedili gen.

Simptomi

Koji su simptomi PRP-a?

PRP uzrokuje ružičaste, crvene ili narančasto crvene ljuskice na koži.Zakrpe su obično svrbi. Vi svibanj imati krljuštima zakrpe samo na nekim dijelovima vašeg tijela. Najčešće se javljaju na koljena, koljena, ruke, noge i gležnjevi. Koža na dlanovima vaših ruku i stopalima stopala može postati crvena i zadebljana. Kljunaste zakrpe mogu se proširiti na cijelo tijelo.

AdvertisementAdvertisement

Dijagnoza

Kako se dijagnosticira PRP?

PRP je često pogrešan za druge, češće stanje kože, kao što je psorijaza. Također se može pogriješiti za manje uobičajene, kao što su lihen planus i pityriasis rosea. Psorijaza je obilježena svrbežom, ljuskavim mrljama kože koje su često crvene. Međutim, za razliku od PRP, psorijaza se može lakše i uspješno liječiti. PRP se ne može dijagnosticirati dok krvarene mrlje ne reagiraju na liječenje psorijaze.

Ako vaš liječnik osumnjičuje PRP, može napraviti biopsiju kože za dijagnozu. Biopsija kože je kada liječnik ukloni mali uzorak vaše kože. Zatim ga pogledaju pod mikroskopom kako bi postavili dijagnozu.

Oglas

Nuspojave

Koje su moguće komplikacije PRP-a?

Uglavnom, PRP može biti svrbež i neugodno. Ovi simptomi mogu se s vremenom smanjivati, čak i ako izgleda da se ožiljavaju. Stanje obično ne uzrokuje mnogo komplikacija.

Međutim, prema PRP Support Group, osip može ponekad dovesti do drugih problema, kao što je ectropion. U tom stanju ispada očni kapak, otkrivajući površinu oka. PRP također može uzrokovati probleme s oblogom usta. To može uzrokovati iritaciju i bol. Tijekom vremena, PRP može dovesti do keratoderma. Ovaj problem uzrokuje da koža na vašim rukama i stopala vaših nogu postanu vrlo gusti. Mogu se razviti duboke pukotine na koži, zvane pukotine. Neki ljudi s PRP također su osjetljivi na svjetlo. Oni mogu imati problema s znojenjem ili kontrolom temperature tijela kada je vruće.

AdvertisementAdvertisement

Liječenje

Kako se tretira PRP?

Ne postoji lijek za PRP. Cilj liječenja je ublažavanje simptoma. Vaš liječnik može propisati jedan ili više sljedećih tretmana:

• Temeljne kreme koje sadrže ureu ili mliječnu kiselinu. Oni idu izravno na vašu kožu.
• Oralni retinoidi kao što je izotretinoin ili acitretin. To su derivati ​​vitamina A koji usporavaju rast i prolijevanja stanica kože.
• Oralni vitamin A. Ovo može biti korisno kod nekih ljudi, ali samo u vrlo visokim dozama. Retinoidi su učinkovitiji i češće se koriste od vitamina A.
• Metotreksat. To je usmeni lijek koji se može koristiti ako retinoidi ne rade.
• Imunosupresivi. To su oralni lijekovi koji utječu na imunološki sustav. Oni uključuju ciklosporin i azatioprin.
• proteina. To su injekcijski ili intravenozni (IV) lijekovi koji utječu na vaš imunološki sustav. One uključuju lijekove adalimumab, etanercept i infliksimab.
• Ultraljubičasto svjetlosno liječenje. To se obično daje u kombinaciji s psoralenom (lijekom koji vas čini manje osjetljivim na sunce) i retinoidom.

Prevencija

Mogu li spriječiti PRP?

Budući da su uzrok i pojava PRP nepoznat, ne možete spriječiti ovaj uvjet. Obratite se svom liječniku čim imate simptome PRP-a. Započinjući liječenje koje vam odgovara čim dobijete dijagnozu, ključ je za ublažavanje simptoma. Učinkovito liječenje je također važno jer možete razviti više od jedne vrste PRP tijekom tijeka bolesti.

AdvertisementAdvertisementMarketing

Outlook

Hoće li PRP otići?

Ovisno o vrsti PRP-a imate, vaši simptomi mogu ili ne moraju nestati. Ako imate klasični odrasli PRP, simptomi će vjerojatno trajati nekoliko godina (ili manje), a zatim se nikada neće vratiti. Simptomi drugih vrsta PRP-a mogu biti dugotrajniji. Međutim, tretmani mogu manje primjetiti simptome.

Takeaway

Razgovarajte sa svojim liječnikom

PRP je rijetka bolest kože koju obilježava stalna upala i prolijevanja kože. To može utjecati na cijelo tijelo ili samo dijelove tijela. Može početi u bilo kojem trenutku tijekom svog života. Ovo stanje se ne može izliječiti, ali tretmani mogu olakšati simptome.

Tretmani za PRP uključuju lokalne, oralne i injekcijske lijekove. Oni također uključuju ultraljubičasto svjetlosno liječenje. Radite sa svojim liječnikom kako biste pronašli tretman koji najbolje djeluje za ublažavanje simptoma PRP-a.