Višestruke sistemske atrofije (MSA)

Što je višestruka sistemska atrofija (MSA)?

Istaknute stavke

1. MSA je rijedak neurološki poremećaj koji može narušiti prisilne funkcije tijela, uključujući otkucaje srca, probavu, funkciju mokraćnog mjehura i krvni tlak.
2. Simptomi MSP-a često su slični onima Parkinsonove bolesti.
3. Istraživanje je u tijeku. Trenutačno nema lijekova za to.

otkucaje srca

• probavu
• funkcija mjehura
• krvni tlak < Ovaj poremećaj ima mnoge slične simptome Parkinsonove bolesti, poput slabog kretanja, slabe ravnoteže i krutosti mišića.
• Prema Orphanetu, konzorciju od oko 40 zemalja koje prikupljaju informacije o rijetkim bolestima, MSA se javlja u pet od 100.000 ljudi. Klinika Mayo navodi da MSA obično javlja između 50 i 60 godina i ima tendenciju da utječe na muškarce više od žena.

Ovaj progresivni poremećaj je ozbiljan.

AdvertisementAdvertisement

Simptomi

Koji su simptomi višestruke atrofije sustava?

Budući da MSA uzrokuje progresivno oštećenje živčanog sustava, to može uzrokovati širok raspon simptoma, uključujući promjene u pokretu lica, kao što su:

izgled maske nalik na lice

nemogućnost zatvaranja usta

• zurenje
• smanjena sposobnost promjene izraza lica
• MSA također može uzrokovati gubitak fino motoričke vještine koje mogu dovesti do poteškoća sa:
• jesti

čitanje

• pisanje
• aktivnosti koje zahtijevaju mali pokreti
• MSA može uzrokovati poteškoće s kretanjem, kao što su:

promjena u uzorku hodanja

• miješanje
• poteškoće s pješačjem
• zamrzavanje kretanja
• MSA može uzrokovati podrhtavanje koje može:
• ometati aktivnosti
• uključuju nenadzirane trljanje prstom i palcem
• MSA može uzrokovati promjene u govoru i glasu, uključujući:
• teško govoriti
• jednolični govor

spor ili neuredan govor

• govoriti na niskom ili visokom volumenu
• Ostali simptomi MSA uključuju:
• povremene poteškoće žvakanje ili gutanje
• poremećen uzorci spavanja
• bolovi u mišićima
• problemi s držanjem
• probavni problemi uz mučninu
• nesvjestica kada stoji
• česte padove
• impotencija
• gubitak mjehura i crijeva Kontrola
• nemogućnost znojenja
• zamagljen vid
• moguće blagi poremećaj mentalne funkcije
• Uzroci
• Koji su uzroci višestrukog atrofije sustava?
• Nema poznatog razloga za MSP. Neki sadašnji istraživači procjenjuju mogućnost genetskog aspekta bolesti.Drugi istraživači istražuju uključivanje toksina u okolišu.

MSA uzrokuje da se određena područja mozga smanjuju, uključujući:

cerebelum, koji je područje mozga odgovorno za kontrolu motora i koordinaciju

bazalni gangliji, što je područje mozga koji je uključen pokret

mozak mozga, koji je područje mozga koji šalje signalima motoričkih kontrola na ostatak tijela

• Mikroskopska analiza oštećenog moždanog tkiva od ljudi s MSA otkriva abnormalno visoku razinu proteina poznatu kao alfa -synuclein, sugerirajući da prekomjerna proizvodnja ovog proteina može biti izravno povezana sa stanjem.
• AdvertisementAdvertisementMarketing
• Dijagnoza

Kako se dijagnosticira više atrofije sustava?

Nema specifičnog testiranja za MSA, ali vaš neurolog može napraviti dijagnozu na temelju:

vaše povijesti bolesti

simptoma koje imate

fizički pregled

• uklanjanje drugih uzroka vaših simptoma
• MSA je teško dijagnosticirati i posebno je teško razlikovati od Parkinsonove bolesti i atipičnih bolesti Parkinsonove bolesti. Vaš će liječnik možda morati obaviti niz testova kako bi postavio dijagnozu. Primarni simptomi koji se često odnose na MSA su rani znakovi urogenitalne disfunkcije, kao što je gubitak kontrole mjehura i poremećaj erekcije.
• Vaš liječnik može izmjeriti krvni tlak kada stoji i leži, te pregledava oči, živce i mišiće kako bi pomogli u određivanju imate li MSA.
• Daljnja ispitivanja mogu uključivati ​​MRI glave i određivanje razine norepinefrina u plazmi u vašoj krvi. Mokraćom se također može testirati.

Komplikacije

Koje su komplikacije povezane s atrofijom višestrukog sustava?

Komplikacije povezane s MSP-om mogu uključivati:

postupni gubitak sposobnosti hodanja

postupni gubitak sposobnosti brige o sebi

poteškoće u obavljanju rutinskih aktivnosti

• ozljede s padova
• MSA može dovesti do dugoročnih komplikacija kao što su:
• demencija
• konfuzija

depresija

• apneja u snu
• AdvertisementAdvertisement
• Tretmani
• Kako se liječi atrofija višestrukog sustava?

Nažalost, ne postoji lijek za MSA. Vaš liječnik će vam pomoći u upravljanju poremećajem pružanjem liječenja što smanjuje simptome koliko god je to moguće uz održavanje maksimalne tjelesne funkcije. Neki lijekovi koji se koriste za liječenje MSP-a mogu dovesti do nuspojava.

Upravljanje simptomima

Za liječenje simptoma, vaš liječnik može preporučiti sljedeće:

Oni mogu propisati lijekove za povećanje krvnog tlaka i spriječiti vrtoglavicu pri stajanju ili sjedenju.

Oni mogu propisati lijekove za smanjenje ravnoteže i kretanja i krutosti. Prednosti tih postupaka mogu postupno pasti dok bolest napreduje.

Možda će vam trebati umetnuti pejsmejker kako bi vaše srce udarilo malo brže. To može pomoći u povećanju krvnog tlaka.

• Oni mogu davati lijekove za liječenje erektilne disfunkcije.
• Njega i kontrola mjehura
• Tijekom ranih faza inkontinencije, vaš liječnik može propisati lijekove koji će vam pomoći u kontroli problema. Tijekom kasnijih faza, vaš liječnik može preporučiti umetanje trajnog katetera kako bi vam omogućio udobno uranjanje mokraće.
• Upravljanje disanjem i gutanjem

Ako imate poteškoća s gutanjem, vaš liječnik može preporučiti da jedete blagu hranu. Ako se gutanje ili disanje otežavaju, vaš liječnik može preporučiti kirurško umetanje hrane ili cijevi za disanje kako bi ove aktivnosti olakšale. U kasnijim fazama MSP-a, vaš liječnik može preporučiti cijev za hranjenje koja ide izravno u vaš želudac.

Fizička terapija

Kroz nježnu tjelovježbu i ponavljanje pokreta, fizička terapija može vam pomoći zadržati snagu mišića i motoričke vještine što je dulje moguće dok MSA napreduje. Terapija govornog jezika također vam može pomoći da održite govor.

Oglas

Outlook

Što je dugoročni pogled za osobe s atrofijom višestrukog sustava?

Trenutačno nema lijekova za MSA. Za većinu ljudi, očekivano trajanje života je sedam do devet godina od dijagnoze. Neki ljudi s tom bolesti žive do 18 godina nakon dijagnoze.

Istraživanja o ovoj rijetkoj bolesti su u tijeku, a terapije koje rade za druge neurodegenerativne bolesti mogu biti učinkovite i za tu bolest.